핵심 해설
이 환자는 5세 남아로, 복부 종괴가 촉지되고 영상 검사에서
대혈관을 감싸는(encasement) 후복막 종괴가 관찰됩니다. 여기에 혈청
뉴런특이에놀라제(Neuron-Specific Enolase, NSE) 상승(
28 ng/mL) 소견이 더해져
신경모세포종(Neuroblastoma)을 가장 강력히 시사합니다.
정답 근거 및 병태생리
신경모세포종은
교감신경절(Sympathetic ganglion)이나 부신 수질에서 발생하는 소아기의 대표적인 악성 고형 종양입니다. 이 종양은 주변 구조물을 단순히 밀어내는(displacement) 것이 아니라,
Pathognomonic! 대동맥이나 하대정맥과 같은 주요 혈관을 침습하여 감싸는(encasement) 특징적인 성장 양상을 보입니다. 또한, 신경능(Neural crest) 기원의 종양이기 때문에
뉴런특이에놀라제(NSE)와 같은 신경내분비 표지자가 상승합니다. 골수 검사가 정상이라는 점은 골수 전이를 동반한 4기 질환을 배제하는 데 도움이 됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
감별 포인트! ②번
윌름스종양(Wilms tumor)은 신실질에서 발생하므로 신장을 파괴하며 커지고, 대혈관을
밀어내는(displacement) 양상을 보입니다. 대혈관을 감싸는 encasement는 매우 드뭅니다. 또한 종양 표지자로 NSE보다는
요중 VMA/Vanillylmandelic acid 검사를 하지 않는다는 점도 다릅니다.
①번
생식세포종양(Germ cell tumor)은 정중선(천미골, 종격동, 송과체)에 호발하며, AFP나 beta-hCG 상승이 특징적입니다.
④번
횡문근육종(Rhabdomyosarcoma)은 두경부, 비뇨생식기, 사지에 호발하며, NSE보다는 근육 표지자(desmin, myogenin)가 진단에 사용됩니다.
⑤번
간모세포종(Hepatoblastoma)은 간 내 종괴를 형성하며, 혈청
AFP(Alpha-fetoprotein)가 매우 높게 상승합니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 접근법 |
|---|
| 1. 의심 | 소아 복부 종괴 + 대혈관 encasement + NSE 상승 |
| 2. 확진 | 조직 생검 (Pathology: Homer-Wright rosette, NB84 양성) |
| 3. 평가 | 소변 VMA/HVA, MIBG 스캔, 골수 생검, N-myc 증폭 유무 확인 (예후 인자) |
| 4. 치료 | 저위험군: 수술적 절제 / 고위험군: 항암화학요법 + 수술 + 방사선 + 자가조혈모세포이식 + 면역요법(Anti-GD2) |
감별 진단 table
| 질환 | 호발 연령 | 영상 소견 (대혈관) | 특이 종양 표지자 |
|---|
| 신경모세포종 | 5세 미만 | Encasement (감쌈) | NSE, VMA/HVA |
| 윌름스종양 | 3-4세 | Displacement (밀어냄) | NSE 정상 (Claw sign) |
| 간모세포종 | 3세 미만 | 간 내 종괴 | AFP |
KMLE 족보 암기법
신경모세포종의 3대 특징을
"N-N-E"로 암기하세요.
Neuroblastoma (신경모세포종)
NSE (뉴런특이에놀라제) 상승
Encasement (대혈관을 감싸는 종괴)