핵심 해설
이 환자는 7세 남아로, 2개월간 지속된
통증 없는 안면 종괴를 주소로 내원하였습니다. 신체검진에서 종괴는 단단하고 고정되어 있었으며, 안면 신경 마비는 동반되지 않았습니다. 영상 검사에서 우측
저작근 공간(Masticator space)에 경계가 좋은 종괴가 T2 강조 영상에서 높은 신호 강도를 보였고, 생검에서는
방추형 세포가 풍부한 기질 내에 상피 세포가 산재된 소견이 관찰되었습니다. 이는
상피(epithelial)와 간엽(mesenchymal) 성분이 혼합된 이상성(biphasic) 종양의 전형적인 조직 소견입니다.
소아의 타액선 종양은 드물지만, 그중에서도 가장 흔한 것은
다형성 선종(Pleomorphic adenoma)입니다. 이 종양은 병리학적으로 상피 세포와 점액 연골양(myxochondroid) 기질이 혼합되어 나타나는 것이 특징입니다. 저작근 공간은
이하선(Parotid gland)의 심엽(deep lobe)이 위치하는 곳으로, 이 부위의 종괴는 이하선 기원을 강력히 시사합니다. 안면 신경 마비가 없다는 점은 악성 종양보다 양성 종양의 가능성을 높여줍니다.
감별 포인트! 소아에서 T2 고신호 강도를 보이는 종괴는 다양하지만, 조직 검사에서 상피-간엽 혼합 소견은 다형성 선종에 매우 특징적인 소견입니다. 다른 선택지들은 이 병리 소견을 설명할 수 없습니다.
핵심 알고리즘
1.
임상 양상: 소아의 무통성, 서서히 자라는 안면부(특히 이하선 부위) 종괴 → 다형성 선종 의심
2.
영상 검사: 자기공명영상에서 T2 강조 영상 고신호 강도, 경계가 명확한 종괴
3.
확진 검사: 생검에서
상피 세포 + 연골양/점액양 기질(이상성 양상) 확인
4.
치료:
종괴의 완전 절제술(Superficial or total parotidectomy) 시행. 안면 신경 보존이 중요하며, 불완전 절제 시 재발 가능성이 높음.
감별 진단 table
| 질환 | 호발 부위 | 조직 소견 | 특징 |
|---|
| 다형성 선종 | 이하선(주로 천엽) | 상피 세포 + 점액연골양 기질 (이상성) | 소아 타액선 종양 중 가장 흔함, 느린 성장, 무통성 |
| 림프관종 | 경부, 액와 | 확장된 림프관, 림프구 침윤 | 낭성 종괴, 경계 불분명, 출생 시부터 존재 |
| 횡문근육종 | 두경부, 비뇨생식기 | 원시 간엽 세포, 횡문근모세포 | 빠르게 자라는 악성 종양, 통증 동반 가능 |
| 신경모세포종 | 부신, 후복막 | 소원형 청색 세포, 신경섬유 기질 | 소아기 흔한 악성 고형 종양, 소변 VMA 상승 |
| 유잉 육종 | 골간(diaphysis) | 소원형 청색 세포, CD99 양성 | 통증 동반, 뼈 파괴 소견, t(11;22) 전좌 |
약물 포인트
다형성 선종은 근본적으로
외과적 절제가 주된 치료이며, 특정 약물 치료는 사용되지 않습니다. 다만, 수술 후 재발한 경우나 수술이 불가능한 경우 방사선 치료가 고려될 수 있습니다. 소아에서 방사선 치료는 2차 악성 종양 발생 위험을 고려하여 신중히 결정해야 합니다.
KMLE 족보 암기법
"다신경 다형성":
다양한 조직(상피+기질)이 섞여 있는
다형성 선종. 안면 신경 마비를 잘 일으키지 않는
양성 종양.
T2 브라이트 = 다형성 라이트(빛): T2 강조 영상에서 밝게 빛나는 소견이 핵심 단서입니다.
최신 가이드라인 변화
과거에는 단순 적출술(enucleation)을 시행하기도 했으나, 피막이 불완전한 경우가 많아 재발률이 높았습니다. 현재는
안전역을 포함한 절제술(천엽 절제술 또는 이하선 전절제술)을 표준 치료로 권고하며, 안면 신경 감시 장치(nerve monitoring)를 적극 활용합니다. 소아의 경우 성장과 기능 보존을 최우선으로 고려합니다.