4세 남아가 5일째 지속되는 39도의 고열, 피부 발전, 양측 결막 충혈, 입술 홍조와 딸기혀로 내원하였다. 정맥내 면역글로불린과 고용량 아스피린 치료를 시행하였으나 36시간이 지나도 발열이 지속된다. 다음 단계로 고려할 치료는?

가와사키병에서 초기 IVIG 치료 후 36시간 이상 발열이 지속되는 IVIG 불응성인 경우, 2차 IVIG 투여를 고려한다. 2차 IVIG에도 반응이 없을 경우 스테로이드나 인플릭시맙 등 생물학적 제제를 고려할 수 있다.

핵심 해설 이 환자는 5일 이상 지속되는 고열, 피부 발진, 양측 결막 충혈, 입술 홍조와 딸기혀 등 전형적인 증상을 보여 가와사키병(Kawasaki disease) 진단이 명확합니다. 표준 치료인 정맥내 면역글로불린(IVIG) 2g/kg과 고용량 아스피린(Aspirin)을 시행했음에도 36시간 이상 발열이 지속되는 IVIG 불응성(IVIG-resistant) 가와사키병 상태입니다.

핵심! IVIG 불응성의 첫 번째 단계 치료는 정맥내 면역글로불린 2차 투여(Second IVIG infusion, 2g/kg)입니다. IVIG 2차 투여는 약 60~70%의 환자에서 해열 효과를 보이며, 관상동맥류(Coronary artery aneurysm) 합병증 위험을 줄이는 데 가장 근거가 확립된 2차 치료입니다.

감별 포인트! ①번 인플릭시맙(Infliximab)은 IVIG 2차 투여에도 반응하지 않는 불응성 가와사키병에서 고려하는 3차 치료제입니다. ④번 경구 프레드니솔론(Prednisolone) 역시 IVIG 2차 투여 실패 후 혹은 고위험군에서 보조 요법으로 사용됩니다. ③번 사이클로스포린과 ⑤번 메토트렉세이트는 1차 혹은 2차 치료제가 아닙니다.
핵심 알고리즘

치료 단계	약물	비고
1차 (표준 치료)	IVIG 2g/kg + 고용량 Aspirin	발병 10일 이내 시행, 해열될 때까지 Aspirin 유지
2차 (IVIG 불응 시)	IVIG 2차 투여 (2g/kg)	36시간 이상 발열 지속 시 시행
3차 (2차 IVIG 불응 시)	Infliximab 또는 Methylprednisolone pulse	생물학적 제제 또는 스테로이드 충격 요법

약물 포인트 정맥내 면역글로불린(IVIG): 가와사키병에서 관상동맥류 발생 위험을 유의하게 감소시키는 유일한 1차 약제입니다. 투여 후 48시간 내 해열이 목표이며, 해열되지 않으면 불응성으로 판단하고 2차 투여를 즉시 고려해야 합니다. 생백신(MMR, 수두) 접종은 IVIG 투여 후 최소 11개월간 연기해야 합니다.
KMLE 족보 암기법 가와사키병 치료 순서 암기법: "면역(IVIG)-면역(IVIG 2차)-면역억제(스테로이드/생물학적제제)" 순으로 단계적 접근! "1차 IVIG → 36시간 열 나면 2차 IVIG → 그래도 열 나면 인플릭시맙이나 스테로이드"로 기억하세요.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 4세 남아, 5일째 지속되는 39도 고열과 함께 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 딸기혀, 다형성 피부 발진이 있습니다. 경부 림프절은 1.5cm로 촉지됩니다. 혈액 검사에서 CRP 상승, 백혈구 증가증, 저알부민혈증이 확인되어 전형적인 가와사키병(Kawasaki disease)으로 진단, IVIG 2g/kg과 고용량 Aspirin을 투여했으나 36시간이 지나도 38.5도의 발열이 지속되고 있습니다. 진단적 접근: 가와사키병은 임상 진단으로, 5일 이상 지속되는 고열과 다음 5가지 중 4가지 이상이 충족되면 진단합니다: ① 양측 결막 충혈 ② 구인두 점막 변화(입술 홍조, 딸기혀) ③ 다형성 발진 ④ 사지 말단 변화(손발 부종, 손톱 주위 막양낙설) ⑤ 경부 림프절 비대(보통 1.5cm 이상). 본 환자는 5가지 중 4가지를 만족하여 전형적 가와사키병에 해당합니다. 치료 계획: 1차 IVIG 불응 상태이므로 IVIG 2g/kg 2차 투여를 즉시 시행합니다. 아스피린은 해열될 때까지 고용량(80~100mg/kg/day)을 유지하고, 해열 후에는 저용량(3~5mg/kg/day)으로 전환하여 혈전 예방을 지속합니다. 2차 IVIG 투여 36시간 후에도 발열이 지속되면 메틸프레드니솔론 충격 요법(30mg/kg/day, 3일)이나 인플릭시맙(5mg/kg)을 고려합니다. 심초음파로 관상동맥 직경을 치료 전, 치료 후 2주, 6~8주에 추적 관찰해야 합니다. 주의사항: IVIG 불응성은 관상동맥류 발생 고위험군이므로 반드시 심초음파 추적 관찰이 필요합니다. 인플루엔자 유행 시기나 수두 노출력이 있는 경우 아스피린 사용 시 라이 증후군(Reye syndrome) 위험을 주의해야 하며, 수두 노출 시 아스피린을 중단하고 디피리다몰(Dipyridamole)로 대체할 수 있습니다. 레지던트 선배의 팁 "IVIG 불응성 가와사키병에서 바로 스테로이드나 인플릭시맙으로 넘어가고 싶은 마음은 이해하지만, 2차 IVIG가 먼저입니다! 실제 임상에서도 IVIG 2차 투여 후 대부분 해열되는 경우가 많아요. 그리고 IVIG 투여 후에는 반드시 생백신 접종 시기를 기록해두고 보호자에게 안내하는 것도 잊지 마세요. 국가고시에서 'IVIG 불응성 = 2차 IVIG'는 거의 기계적으로 답하는 공식입니다."