6세 남아가 1주일 전부터 시작된 관절통과 함께 양측 다리에 만져지는 자반이 나타났다. 내원 당일 아침 갑자기 발생한 심한 복통과 혈변을 보여 응급실에 내원하였다. 활력징후는 안정적이며, 복부는 부드럽고 장음은 정상이다. 가장 적절한 치료는?

헤노흐-쇤라인 자반증 환자에서 심한 복통과 장출혈이 동반된 경우 스테로이드 치료가 효과적이다. 복부가 부드럽고 장음이 정상이므로 장중첩증이나 천공과 같은 외과적 응급 상황을 시사하는 소견은 아니다.

핵심 해설 이 환자는 6세 남아로, 촉진 가능한 자반(Palpable purpura), 관절통(Arthralgia), 복통(Abdominal pain) 및 혈변(Hematochezia)을 주소로 내원했습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA vasculitis)의 전형적인 4대 증상(피부, 관절, 위장관, 신장)에 부합하는 임상 양상입니다.

핵심! HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, 대부분 보존적 치료로 호전됩니다. 그러나 이 환자처럼 심한 복통과 장출혈을 동반한 경우, 스테로이드(Steroid) 투여가 증상 완화 및 합병증 예방에 매우 효과적입니다. 복부 진찰 소견에서 복부가 부드럽고 장음이 정상이므로 감별 포인트! 응급 수술이 필요한 장중첩증(Intussusception)이나 장천공(Perforation)의 징후는 보이지 않습니다. 따라서 가장 적절한 치료는 경구 프레드니솔론(Prednisolone) 투여입니다.

핵심 알고리즘 HSP 진단 및 치료 흐름도
① 진단: 특징적인 촉진성 자반(주로 하지 및 둔부) + (복통, 관절통, 신장 침범 중 1개 이상) → 임상 진단
② 초기 평가: 혈압 측정, 소변 검사(단백뇨/혈뇨 확인), 복부 진찰(장중첩증 감별 위해)
③ 중증도 평가 및 치료:
→ 경증 (피부 국한, 경미한 관절통): 대증 요법 (휴식, 수액, NSAIDs)
→ 중등도-중증 (심한 복통, 장출혈, 심한 관절염): 스테로이드 (프레드니솔론 1-2mg/kg/day)
→ 중증 신장 침범 (신증후군 수준의 단백뇨, 급속 진행성 사구체신염): 면역억제제 또는 혈장분리교환술(Plasmapheresis) 고려

감별 진단 table

질환	자반 양상	호발 부위/연령	주요 동반 증상	혈소판 수
헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)	촉진성 자반	하지, 둔부 / 소아	복통, 관절통, 신염	정상
특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP)	점상 출혈, 반상출혈	전신 / 소아	비출혈, 잇몸 출혈	감소
수막구균혈증(Meningococcemia)	압통성 자반, 괴사성	전신, 급속 진행	고열, 쇼크, 수막 자극 징후	가변적 (파종성혈관내응고 동반 가능)

약물 포인트 프레드니솔론(Prednisolone) - 전신 스테로이드
· 기전: 강력한 항염증 작용 및 면역 반응 억제
· 적응증: 중증 HSP (심한 복통, 장출혈, 고환 침범, 심한 관절염)
· 용법: 경구 프레드니솔론 1~2mg/kg/day, 1~4주에 걸쳐 점감(tapering)
· 주의사항: 급격한 중단 시 부신 기능 부전 위험, 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 감염 위험 증가

KMLE 족보 암기법 HSP의 4대 증상은 영어 앞글자를 따서 'P-A-R-C'로 암기하세요.
Palpable Purpura (촉진성 자반)
Abdominal pain (복통) + Arthralgia (관절통)
Renal involvement (신장 침범: IgA 신병증)
Childhood (소아 호발)
그리고 '아이가 배가 아파서 자꾸 반찬 투정(Purpura) 부리고 관절을 삐었다'고 외우면 쉽습니다. 이때 스테로이드가 효과적이라는 점을 연결 지으세요.
최신 가이드라인 변화 과거에는 HSP가 대부분 자연 회복되는 질환으로 스테로이드 사용에 소극적이었으나, 최근 가이드라인에서는 심한 복통 및 장출혈 등 삶의 질을 현저히 떨어뜨리는 중증 증상이 있을 경우 조기 스테로이드 투여가 증상 기간을 단축시키고 장중첩증 등 합병증 발생률을 낮추는 데 도움이 될 수 있다는 근거가 강화되었습니다. 하지만 신장 침범 예방 효과에 대해서는 여전히 논란의 여지가 있어, 무증상 현미경적 혈뇨 등 경미한 신장 침범만 있을 때 예방적 목적으로 사용하지는 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation)
6세 남아가 1주 전부터 시작된 발목과 무릎의 관절통(Arthralgia)으로 병원 방문. 이후 양측 다리와 둔부에 만져지는 자반(Purpura)이 발생하였고, 내원 당일 갑자기 배꼽 주변의 심한 복통(Abdominal pain)과 함께 피가 섞인 변을 봐서 응급실 내원. 활력징후는 정상이며 복부 진찰 시 압통은 있으나 반발통이나 경직은 없고 장음은 정상임.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up)
① 임상 진단: 전형적인 병력과 신체 검진으로 HSP 진단. 피부 생검은 불필요한 경우가 많음.
② 기본 검사: 소변 검사(단백뇨/혈뇨 평가), 혈압 측정(고혈압 동반 시 신장 침범 시사), 복부 초음파(장중첩증 감별).
③ 진행 상황 추적: 진단 후 최소 6개월간 정기적인 소변 검사와 혈압 측정을 통해 신장 침범 여부를 장기 추적 관찰해야 함.

치료 계획 (Management Plan)
① 입원 결정: 심한 복통, 장출혈이 있어 경과 관찰 및 대증 치료를 위해 입원.
② 약물 치료: 프레드니솔론(Prednisolone) 2mg/kg/day 경구 투여 시작 (예: 20kg 아동 → 40mg/day). 증상 호전되면 2~4주에 걸쳐 서서히 감량(tapering).
③ 보존적 치료: 금식 또는 소화 쉬운 식이, 필요 시 수액 공급, 통증 조절.
④ 환자 교육: 부모님께 스테로이드의 효과와 부작용, 임의로 중단하면 안 되는 이유를 설명. 퇴원 후에도 소변 검사 추적의 중요성 강조.

주의사항 (Contraindications & Warning)
⚠️ 복통이 갑자기 심해지거나, 담즙성 구토, 복부에 소시지 모양의 덩이가 만져지면 장중첩증을 의심하고 즉시 영상의학과 협진 및 소아외과 협진을 요청해야 합니다.
⚠️ 스테로이드는 활동성 감염이 있는 경우 투여에 주의해야 하며, 결핵 등 잠복 감염이 확인되면 치료와 병행해야 합니다.
레지던트 선배의 팁 "이 문제는 답이 두 개 같아 보이지만, '가장 적절한' 것을 고르라고 할 때는 가이드라인상 1차 약제를 골라야 해요. 복부가 부드럽고 장음이 정상이면 '긴급 개복술'은 절대 정답이 아닙니다. 복부 진찰 소견을 꼼꼼히 보는 습관, 이것이 바로 외과적 복증과 내과적 복증을 감별하는 첫걸음입니다!"