3세 남아가 내원 1일 전부터 시작된 자줏빛 발진을 주소로 내원하였다. 발진은 엉덩이와 다리에 주로 분포하며 약간 올라와 있다. 2주 전 상기도 감염을 앓은 병력이 있고, 현재 활력징후는 안정적이나 복통을 호소하고 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 3세 남아로, 상기도 감염 병력 2주 후에 발생한 만져지는 자반(palpable purpura)이 엉덩이와 하지에 주로 분포하고 있습니다. 여기에 복통과 혈뇨가 동반되었으며, 혈소판 수(312,000/mm³)와 응고 검사(PT, aPTT)가 정상입니다. 이는 혈관염에 의한 출혈성 질환의 전형적인 모습으로, 가장 가능성이 높은 진단은 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schonlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) 핵심!헤노흐-쇤라인 자반증은 IgA 면역 복합체가 작은 혈관(주로 모세혈관, 세정맥, 세동맥) 벽에 침착하여 발생하는 백혈구파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)입니다. 상기도 감염이 흔한 유발 인자로 작용하며, 혈관벽이 손상되어 적혈구가 주변 조직으로 새어나가기 때문에 혈소판 수와 응고 인자는 정상이면서도 출혈성 발진이 나타납니다. 발진이 '만져진다(palpable)'는 점은 단순 혈소판 감소에 의한 편평한 점상출혈(petechiae)과의 중요한 감별점입니다. 복통(위장관 혈관염), 혈뇨(신장 혈관염, 주로 IgA 신병증과 유사한 소견)는 HSP의 주요 동반 증상입니다. 소변 검사에서 적혈구 10~15/고배율시야와 단백뇨 1+는 신장 침범을 시사합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis) 감별 포인트! ① 수막구균혈증(Meningococcemia): 발열, 저혈압 등 심한 전신 독성 증상과 함께 급성으로 진행하는 전격성 자반(purpura fulminans)을 보입니다. 이 환자는 활력징후가 안정적이므로 가능성이 낮습니다. 감별 포인트! ③ 혈우병 A(Hemophilia A): 응고 인자 8번 결핍으로 인한 출혈 질환입니다. 주로 관절강 내 출혈이나 심부 근육 출혈을 일으키며, 본 환자처럼 aPTT가 정상(30.5초)일 수 없습니다. 감별 포인트! ④ 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP): 혈소판이 감소하는 것이 핵심입니다. 이 환자는 혈소판 수가 312,000/mm³로 정상이므로 ITP를 진단할 수 없습니다. 감별 포인트! ⑤ 급성 백혈병(Acute Leukemia): 골수 부전으로 인한 범혈구 감소증이 흔하게 나타납니다. 이 환자는 혈색소, 백혈구, 혈소판 모두 정상이며, 간비장비대나 림프절 비대 소견도 없어 가능성이 매우 낮습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)
HSP의 대부분은 보존적 치료(수액, 안정)로 호전됩니다. 복통이 심한 경우 경구 스테로이드(prednisolone)를 사용하고, 심한 신염이 동반된 경우에는 고용량 스테로이드 및 면역억제제 치료가 필요할 수 있습니다. 가장 중요한 것은 신장 침범 여부를 장기간 추적 관찰하는 것입니다.
핵심 알고리즘 소아의 비혈소판감소성 자반증 감별 흐름
1. 만져지는 자반(palpable purpura)이 하지에 우세하게 나타나는가?
→ YES: HSP(특히 상기도 감염 후, 복통/혈뇨 동반 시 강력 의심)
→ NO: 다른 혈관염 또는 혈액 질환 의심
2. 혈소판 수 및 응고 검사 정상인가?
→ YES: HSP로 진단 강화 (혈관염)
→ NO: ITP, 혈우병, 백혈병, 파종성혈관내응고(DIC) 등 감별
감별 진단 table
질환
자반 양상
혈소판 수
응고 검사(PT/aPTT)
특징적 증상
HSP (IgA 혈관염)
만져지는 자반 (하지/엉덩이)
정상
정상
복통, 관절통, 신장염
ITP
편평한 점상출혈/반상출혈
감소
정상
비장비대 없음
수막구균혈증
전격성 자반
감소 가능 (DIC)
연장 가능
발열, 쇼크
혈우병
심부 출혈 (자반은 경미)
정상
aPTT 연장
관절강 내 출혈
KMLE 족보 암기법 HSP 4징후 암기 (P-A-N-S): Purpura (만져지는 자반) + Abdominal pain (복통) + Nephritis (신장염, 혈뇨) + Synovitis (관절염/관절통)
최신 가이드라인 변화
과거에는 '아나필락시스 자반증(anaphylactoid purpura)'이라고도 불렸으나, 이는 아나필락시스(anaphylaxis) 기전과는 관련이 없어 현재는 더 이상 사용하지 않는 용어입니다. 최신 가이드라인에서는 IgA 혈관염(IgA vasculitis)이라는 병리적 진단명을 더 권장합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 3세 남아가 내원 1일 전부터 시작된 만져지는 자줏빛 발진을 주소로 내원하였습니다. 발진은 엉덩이와 다리에 주로 분포하며, 2주 전 상기도 감염 병력이 있습니다. 현재 활력징후는 안정적이나 복통을 호소하고, 소변 검사상 혈뇨와 단백뇨가 확인되었습니다. 혈액 검사상 혈소판 수 및 응고 검사는 정상입니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):1. 병력 청취 및 신체 검진: 발진의 특성(만져지는지, 분포는 어디인지), 상기도 감염 선행 여부, 관절통이나 복통 동반 여부를 확인합니다. 신체 검진 시 혈압 측정이 중요하며, 이는 신장 침범 여부를 간접적으로 평가할 수 있습니다.2. 기본 혈액 검사: 전혈구 검사(CBC), 프로트롬빈 시간(PT), 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)을 시행하여 혈소판 감소증이나 응고 장애를 감별합니다. HSP에서는 모두 정상입니다.3. 소변 검사: 혈뇨 및 단백뇨 여부를 확인하여 신장 침범을 조기에 발견하는 것이 필수적입니다. (딥스틱 검사상 단백뇨가 양성이면 24시간 요단백 또는 단백/크레아티닌 비율 검사를 고려합니다.)4. 확진 검사: 전형적인 임상 증상만으로도 진단이 가능합니다. 불확실한 경우 피부 생검을 시행하여 면역형광 염색으로 혈관벽의 IgA 침착을 확인할 수 있습니다.
치료 계획 (Management Plan):대증 요법이 중심입니다. 충분한 수분 섭취와 휴식을 권장합니다. 복통이 심한 경우 경구용 프레드니솔론(prednisolone) (1-2 mg/kg/day)을 단기간 사용합니다. 심한 신장염이 있는 경우 소아 신장 전문의에게 의뢰하여 신장 생검 후 고용량 스테로이드 및 면역억제제 치료를 고려합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):HSP 환자는 신장 침범이 수개월 후에 발생하거나 진행할 수 있으므로, 급성기가 지난 후에도 최소 6개월~1년 이상 정기적인 소변 검사와 혈압 측정을 통한 추적 관찰이 반드시 필요합니다.
레지던트 선배의 팁"소아에서 상기도 감염 후 '만져지는' 자반이 하지에 나타나고 혈소판이 정상이라면, 90%는 HSP입니다. 나머지 10%는 다른 혈관염이죠. 복통을 단순히 기능성 위장 장애로 생각하고 넘어가면 큰일 납니다. 장중첩증(intussusception) 합병증도 있으니 복통이 심하면 복부 초음파도 꼭 확인하세요!"
헤노흐-쇤라인 자반증 — IgA 면역 복합체가 작은 혈관에 침착하여 발생하는 소아기 가장 흔한 전신성 혈관염입니다. 만져지는 자반, 복통, 관절통, 신장염이 4대 주요 증상입니다.
만져지는 자반 — 혈관벽의 염증으로 인해 적혈구가 혈관 밖으로 새어나와 발생하는 출혈성 발진입니다. 손으로 만지면 약간 솟아오른 듯한 느낌이 있으며, 혈소판 감소에 의한 편평한 점상출혈과 감별됩니다.
IgA 혈관염 — 헤노흐-쇤라인 자반증의 새로운 병리학적 진단명입니다. 혈관벽에 주로 IgA 면역글로불린이 침착하는 것이 확인되어 붙여진 이름입니다.
백혈구파괴성 혈관염 — 혈관벽에 면역 복합체가 침착하고 호중구 등의 염증 세포가 침윤하여 혈관벽이 파괴(섬유소양 괴사)되는 조직학적 소견을 보이는 혈관염의 한 유형입니다. HSP가 대표적입니다.
IgA 신병증 — 신장의 사구체 기질에 IgA 면역 복합체가 침착하여 발생하는 만성 사구체신염입니다. HSP의 신장 침범 소견과 조직학적으로 거의 동일한 소견을 보입니다.