5세 남아가 3일간 지속된 고열과 함께 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 딸기혀를 주소로 내원하였다. 목에서 1.5cm 크기의 림프절이 여러 개 만져지고 손발이 붓고 붉어지는 소견이 관찰된다. 가장 가능성이 높은 진단은?

5일 이상 지속되는 고열, 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 딸기혀, 경부 림프절 비대, 손발 부종 및 홍반은 가와사키병의 주요 진단 기준이다. 성홍열은 인두염과 모래알 발진이 주증상이며, 스티븐스-존슨 증후군은 피부 점막의 수포성 병변과 표피 박리가 특징이다.

핵심 해설 이 환자는 5일 미만이나 3일간의 고열과 함께 양측 결막 충혈, 입술 홍조 및 균열, 딸기혀, 경부 림프절 비대, 손발 부종 및 홍반을 보여 가와사키병(Kawasaki disease)의 진단 기준을 거의 만족합니다.

핵심! 가와사키병은 정확한 원인을 알 수 없는 급성 열성 혈관염으로, 진단은 5일 이상 지속되는 고열(필수)과 함께 5가지 주요 임상 증상(양측 결막 충혈, 구강 점막 변화, 다형성 발진, 사지 말단 변화, 비화농성 경부 림프절 비대) 중 4개 이상을 만족할 때 가능합니다. 이 환자는 5가지 중 4가지 이상을 보여줍니다.

감별 포인트!
① 다형홍반(Erythema multiforme): 표적 병변이 특징이며, 주로 감염이나 약물에 의해 유발됩니다. 전신 증상보다는 피부 병변이 중심이에요.
② 성홍열(Scarlet fever): A군 연쇄상구균 감염으로 발생하며, 인두염과 함께 사포 모양의 미만성 홍반성 발진이 특징입니다. 딸기혀는 공통 소견이나, 손발 부종 및 결막 충혈은 동반되지 않아요.
③ 연쇄상구균 독성 쇼크 증후군(Streptococcal toxic shock syndrome): 발열, 저혈압, 다발성 장기 부전을 동반한 중증 감염 질환으로 피부 연조직 괴사가 흔히 동반됩니다.
④ 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome): 광범위한 점막 침범(미란, 수포)과 표피 박리가 핵심이며, 주로 약물이 원인입니다. 결막 충혈과 심한 구내염을 보이지만, 전형적인 손발 부종과 경부 림프절 비대는 뚜렷하지 않아요. 핵심 알고리즘

단계	접근법
1. 진단	임상 기준(6가지) 중 발열 포함 4개 이상 만족 시 진단 (불완전형은 3개 + 관상동맥 이상 소견)
2. 초기 치료	고용량 정맥용 면역글로불린(IVIG) 2g/kg 단회 투여 + 고용량 아스피린(Aspirin) (급성기 30-50mg/kg/day)
3. 추적 검사	심장 초음파(Echocardiography)로 관상동맥 동맥류 평가 (발병 2주, 6-8주)

약물 포인트 IVIG(Intravenous immunoglobulin): 발병 10일 이내 투여 시 관상동맥 합병증을 25%에서 5% 미만으로 감소시킵니다. 아스피린은 항염증 용량으로 시작하여 해열 후 항혈소판 용량(3-5mg/kg/day)으로 전환합니다. 주의! 인플루엔자나 수두 유행 시기에는 아스피린 사용 시 라이 증후군(Reye syndrome) 위험이 있으므로 주의해야 합니다. KMLE 족보 암기법 가와사키병 진단 기준: "발열이 5일, 결막 충혈, 입술·구강 변화, 손발 변화, 발진, 림프절 비대" → 앞 글자를 따서 "5일 열나면 결·입·손·발·림 만져라!"

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 5세 남아, 3일 전부터 시작된 39도 이상의 고열. 전형적인 해열제에 잘 반응하지 않으며, 오늘 아침부터 눈이 빨갛게 충혈되고 입술이 빨갛게 부으면서 갈라지기 시작함. 손과 발등도 붓고 붉은 빛을 띰. 목에서는 통증 없는 1.5cm 크기의 림프절이 여러 개 만져짐.

진단적 접근: 상기 증상으로 가와사키병이 강력히 의심됨. 진단 기준 중 고열이 5일째 지속되지 않았지만, 5가지 주요 증상이 거의 모두 출현한 경우 불완전형 가와사키병(Incomplete Kawasaki disease)을 고려하여 즉시 심장 초음파를 시행하고 치료를 시작해야 합니다. 혈액 검사에서는 CRP 상승, ESR 상승, 백혈구 증가, 저알부민혈증, 혈소판 증가 소견이 관찰됩니다.

치료 계획: IVIG 2g/kg을 8-12시간에 걸쳐 정맥 주입하고, 고용량 아스피린(30-50mg/kg/day)을 분할 투여합니다.

주의사항: IVIG 투여 후 36시간 이내에도 발열이 지속되면 IVIG 불응성으로 판단하고 2차 치료(IVIG 재투여 또는 스테로이드 등)를 고려합니다. 아스피린 중단 시에는 반드시 2주에 걸쳐 서서히 감량해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "가와사키병은 소아과의 대표적인 가이드라인 기반 질환입니다. 진단 기준 6가지를 통째로 암기하는 것이 가장 중요하고요. '발열이 5일이 안 됐는데 가와사키병일 수 있나요?'라고 질문하는 학생들이 많은데, 불완전형(Incomplete)도 있으니 의심되면 바로 심장 초음파부터 시행한다는 걸 잊지 마세요!"