4세 여아가 3일 전부터 시작된 고열과 함께 입 주변과 손, 발에 물집이 생겼다. 물집은 쉽게 터지며, 입술과 구강 내에도 통증을 동반한 궤양이 관찰된다. 신체검진에서 체온 39.2℃, 결막 충혈과 분비물이 있으며, 피부에 표적 모양의 병변이 산재해 있다. 최근 1주일 전부터 항경련제를 복용하기 시작하였다. 가장 가능성이 높은 진단은?

항경련제 복용 후 발생한 고열, 점막 침범을 동반한 광범위한 수포성 병변, 표적 병변은 스티븐스-존슨 증후군을 강력히 시사한다. 피부 박탈 범위가 체표면적의 10% 미만인 중증 피부 약물 이상반응이다. 수족구병은 손발과 구강 내 수포가 특징이나 전신 증상이 경미하다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 최근 항경련제(Anticonvulsant)를 복용하기 시작한 4세 여아로, 고열, 표적 모양 병변(Target-like lesions), 그리고 입술, 구강, 결막 등 두 곳 이상의 점막 침범을 동반한 광범위한 물집과 피부 박탈을 보입니다. 이는 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)의 전형적인 임상상입니다. SJS는 주로 약물에 의해 유발되는 중증 피부 점막 반응으로, 피부 박탈 범위가 전체 체표면적의 10% 미만인 것이 특징입니다. 핵심! 점막 침범(구강, 결막, 생식기 등)과 약물 복용력(특히 항경련제, 알로푸리놀, 설폰아마이드 등)을 확인하는 것이 진단의 결정적 단서입니다. 치료의 가장 중요한 첫 단계는 원인 약물의 즉각적인 중단입니다. 오답 분석 (Distractor Analysis)

선택지	진단명	왜 이 문제에서 오답인가?
1번	수족구병(Hand-Foot-Mouth Disease)	손, 발, 구강 내 수포가 특징이지만, 전신 증상이 경미하고 고열과 광범위한 표적 병변, 결막 충혈 및 피부 박탈은 동반하지 않습니다. 원인은 콕사키바이러스(Coxsackievirus)입니다.
2번	수두(Varicella)	발열 후 가려움을 동반한 구진-물집-농포-가피의 다양한 단계 병변이 몸통 중심으로 나타납니다. 표적 병변은 아니며, 점막 침범이 있을 수 있으나 약물 복용력과의 연관성은 없습니다.
3번	가와사키병(Kawasaki Disease)	5일 이상 지속되는 고열, 결막 충혈, 구강 점막 변화(딸기혀), 부정형 발진, 경부 림프절 종대, 손발 부종 및 홍반을 특징으로 합니다. 수포나 피부 박탈, 표적 병변은 주된 소견이 아닙니다.
4번	천포창(Pemphigus)	자가면역성 수포 질환으로, 쉽게 터지는 물집과 구강 내 궤양이 생기지만, 약물 복용력과의 명확한 인과관계가 드물고 니콜스키 징후(Nikolsky sign)가 양성입니다. 고열, 표적 병변, 결막의 심한 염증은 일반적이지 않습니다.

핵심 알고리즘 약물 복용력 + 고열 + 점막 침범(2곳 이상) + 피부 박탈 → 피부 박탈 범위 평가 → <10% (SJS), 10~30% (SJS/TEN 중복), >30% (TEN, 독성표피괴사용해) → 1차 조치: 원인 약물 즉시 중단 → 중증도에 따라 화상 센터 또는 중환자실 치료, 지지 요법(수액, 전해질, 영양, 감염 관리) 감별 진단 table

질환	핵심 특징	점막 침범	약물 연관성
SJS/TEN	표적 병변, 광범위 피부 박탈, 전신 증상 심함	심함 (2곳 이상)	매우 높음
수족구병	손, 발, 구강 내 국소적 수포	구강 (주로)	없음
다형홍반(EM)	표적 병변, 점막 침범 경미 또는 없음	경미 또는 없음	가능 (주로 감염)

약물 포인트 SJS/TEN을 가장 흔히 유발하는 약물: 항경련제(라모트리진, 페니토인, 카바마제핀), 알로푸리놀(Allopurinol), 설폰아마이드(Sulfonamides), NSAIDs(옥시캄 계열). 치료 원칙: 원인 약물 중단이 가장 중요하며, 전신 스테로이드나 IVIG의 효과는 아직 논란의 여지가 있습니다. KMLE 족보 암기법 "항알설": 항경련제, 알로푸리놀, 설폰아마이드 → SJS/TEN의 3대 유발 약물. "10/30 법칙": 피부 박탈 10% 미만이면 SJS, 30% 이상이면 TEN. 최신 가이드라인 변화 과거에는 SJS와 TEN을 별개의 질환으로 엄격히 구분했으나, 최근에는 병태생리가 동일한 스펙트럼 질환으로 간주하며, 피부 박탈 범위에 따라 중증도를 분류합니다. 피부 박탈이 진행 중일 때는 범위를 정확히 측정하기 어려우므로, 점막 침범 유무와 약물력을 더욱 중요하게 평가합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 4세 여아가 3일 전 시작된 고열(39.2℃), 입 주변과 손발의 쉽게 터지는 물집, 입술과 구강 내 통증성 궤양, 결막 충혈 및 분비물을 주소로 내원하였다. 피부에는 표적 모양 병변이 산재해 있다. 보호자에 따르면 1주일 전 열성 경련 예방 목적으로 항경련제를 복용하기 시작했다. 진단적 접근: 1. 병력 청취 및 신체검진: 약물 복용력(종류, 시작 시기)을 철저히 확인하고, 점막 침범 부위(눈, 입, 생식기, 항문)를 꼼꼼히 검사하며 피부 박탈 범위를 체표면적 비율로 추정합니다. 2. 확진 검사: 진단은 주로 임상 양상에 기반합니다. 피부 생검은 동결절편 또는 영구 조직검사에서 표피의 전층 괴사와 표피-진피 분리를 확인하여 진단을 뒷받침할 수 있습니다. 3. 감별 검사: 감염성 원인(마이코플라즈마 폐렴 등)도 유발 요인이 될 수 있으므로 흉부 X선, 마이코플라즈마 항체 검사 등을 고려할 수 있습니다. 치료 계획: 1. 최우선 조치: 의심되는 원인 약물을 즉시 중단합니다. 2. 중증도 평가 및 입원: 소아 환자이고 전신 상태가 좋지 않으므로 중환자실 또는 화상 센터 입원이 필요합니다. 3. 지지 요법: 수액 및 전해질 균형 유지, 영양 지원(경구 섭취 어려우면 비위관 영양), 통증 조절, 2차 감염 예방을 위한 철저한 상처 관리 및 드레싱을 시행합니다. 4. 안과 협진: 결막 침범이 있으므로 안과 의사에게 반드시 협진을 의뢰하여 안구 건조, 유착, 각막 손상 등 후유증을 예방합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 감염을 의심할 만한 명확한 증거 없이 예방적 전신 항생제를 사용하는 것은 권장되지 않습니다. 피부 병변이 급속히 진행하는 초기에는 스테로이드나 IVIG 등의 면역 조절 치료를 신중히 고려해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시에서 소아의 피부 물집 문제가 나오면 약물 복용력을 가장 먼저 확인하세요. 항경련제를 먹고 있었다면 SJS/TEN을 거의 확실하게 생각하면 됩니다. 그리고 단순 피부 질환으로 보고 피부과만 부르지 말고, 점막 침범이 있다면 반드시 안과, 비뇨기과 등 다학제적 접근이 필요하다는 것을 보여주는 게 핵심이에요!"