6세 남아가 1주일 전부터 시작된 발열과 함께 양측 볼기뼈와 다리에 보라색 반점이 나타났다. 발진은 눌러도 색이 변하지 않으며, 최근 2일간 무릎과 발목 관절의 통증과 부종을 호소한다. 신체검진에서 체온 37.6℃, 양측 하지에 촉지 가능한 자반이 산재해 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
핵심 해설
이 환자는 전형적인 IgA 혈관염(IgA vasculitis, 과거명 Henoch-Schonlein purpura)의 임상 양상을 보입니다. 학령기 아동에게서 촉지 가능한 자반(palpable purpura), 관절통(arthralgia), 신장 침범(renal involvement)의 3대 증상이 나타나고 있기 때문이죠.
Pathognomonic! 핵심 단서는 “눌러도 색이 변하지 않는(비혈소판감소성)” 자반입니다. 이는 혈관 염증으로 인한 적혈구 유출이 원인입니다. 혈소판 수치(342,000/mm³)와 응고 검사(PT/aPTT)가 정상이므로 혈소판 감소나 응고 인자 결핍으로 인한 출혈과는 명확히 구분됩니다.
감별 포인트! ①번 특발성 혈소판감소 자색반병(ITP)은 혈소판 수가 감소하는 질환입니다. 이 환자는 혈소판 수가 정상이므로 제외할 수 있습니다. ②번 용혈성 요독 증후군(HUS)은 미세혈관병성 용혈빈혈, 혈소판감소증, 급성 신손상이 3대 증상으로, 이 환자처럼 정상 혈소판과 경미한 신장 침범만 있는 경우와는 맞지 않습니다. ④번 혈우병 A는 aPTT 연장이 특징적인데, 이 환자는 aPTT가 정상 범주입니다. ③번 수막구균혈증은 발진이 주로 점상 출혈과 전격성 자반(purpura fulminans) 형태로 나타나며, 패혈증 쇼크가 급격히 진행하는 중증 감염입니다. 이 환자는 생체 징후가 비교적 안정적이므로 가능성이 낮습니다.
핵심 알고리즘소아에서 촉지 가능한 자반의 접근
1. 혈소판 수/PT/aPTT 확인 → 정상이면 혈관염 쪽으로 생각.
2. IgA 혈관염 진단 기준(European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/Paediatric Rheumatology European Society, EULAR/PRINTO/PRES 기준) 충족 확인: 하지에 국한된 촉지 가능한 자반 + 아래 4가지 중 1가지 이상
- 확산성 복통
- 조직 검사상 우세한 IgA 침착
- 관절염 혹은 관절통
- 신장 침범(단백뇨 혹은 혈뇨)
3. 소변 검사로 신장 침범 여부 반드시 평가(단백뇨, 혈뇨).
4. 대부분 보존적 치료로 호전, 중증 신장 침범 시 스테로이드/면역억제제 고려.
감별 진단 table
질환
혈소판 수
응고 검사(PT/aPTT)
특징적 소견
IgA 혈관염
정상
정상
촉지 가능한 자반, 관절통, 복통, 신장 침범
특발성 혈소판감소 자색반병(ITP)
감소
정상
점상 출혈, 비촉지성 자반, 점막 출혈
혈우병 A
정상
aPTT 연장
관절강 내 출혈, 심부 근육 출혈
용혈성 요독 증후군(HUS)
감소
정상
미세혈관병성 용혈빈혈, 급성 신손상
KMLE 족보 암기법IgA 혈관염 4대 증상: 피부(Purpura), 관절(Arthralgia), 복부(Abdomen pain), 신장(Renal) → 앞 글자를 따서 PAAR로 외우세요. 모든 파트(Part)를 아우른다는 느낌으로 기억하면 됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 6세 남아가 1주 전 발열과 함께 시작된 양측 하지의 보라색 반점을 주소로 내원했습니다. 발진은 눌러도 변하지 않았고, 최근 무릎과 발목에 부종과 통증이 발생했습니다. 검사상 혈소판 수와 응고 검사는 정상, 소변 검사에서 경미한 단백뇨와 현미경적 혈뇨가 관찰됩니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저: 병력 청취와 신체검진을 통해 발진의 특성(촉지 가능 여부, 분포)을 확인하고, 관절 및 복부 증상 동반 여부를 확인합니다.
2. 기본 검사: 전혈구 검사(CBC), PT/aPTT로 혈소판 감소 및 응고 장애를 감별합니다.
3. 확진 검사: 전형적인 증상 4가지가 모두 있으면 임상 진단이 가능하나, 애매한 경우 피부나 신장 조직 생검에서 IgA 침착을 확인할 수 있습니다.
치료 계획:
대부분 보존적 치료로 충분합니다. 충분한 수분 섭취를 권장하고 통증 조절을 위해 아세트아미노펜(acetaminophen)을 사용합니다. 관절통과 복통이 심한 경우에는 경구 스테로이드(prednisolone)를 단기간 사용할 수 있습니다. 중증 신장 침범(신증후군 범위의 단백뇨 등)이 확인되면 신장 조직 검사 후 적극적인 면역 억제 치료가 필요합니다.
환자 교육 및 추적 관찰:
급성기에 활동을 제한하고, 퇴원 후에도 최소 6개월 이상 정기적으로 소변 검사를 추적하여 신장염 진행 여부를 감시해야 합니다. 이 환자처럼 경미한 소견이라도 장기적 신손상으로 이어질 수 있음을 보호자에게 반드시 교육합니다.
레지던트 선배의 팁
"소아과에서 자반을 보면 무조건 혈소판 수치부터 확인하세요. 정상 혈소판에 하지 쪽으로 만져지는 자반이면 무조건 IgA 혈관염을 1순위에 두고 복통과 소변 검사를 확인해야 합니다. 국시에서는 이 3가지가 세트로 나옵니다. 하나라도 빠져있으면 ‘추가로 확인해야 할 검사는?’ 식으로 문제가 꼬여서 나오죠. 신장 침범은 오래 추적해야 한다는 점도 꼭 기억하세요!"
IgA 혈관염 (IgA vasculitis) — 소혈관에 IgA 면역 복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염입니다. 과거에는 Henoch-Schonlein purpura(HSP)로 불렸으며, 촉지 가능한 자반, 관절통, 복통, 신장 침범이 4대 특징적 증상입니다.
촉지 가능한 자반 (Palpable purpura) — 피부 아래 혈관 염증으로 인해 적혈구가 유출되어 발생하는 만져지는 출혈성 병변입니다. 손가락으로 눌러도 색이 변하지 않는 비혈소판감소성 자반이 핵심 소견입니다.
특발성 혈소판감소 자색반병 (Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP) — 자가항체에 의해 혈소판이 비장에서 파괴되어 발생하는 후천성 출혈 질환입니다. 혈소판 수 감소가 특징적이며, 점상 출혈과 비촉지성 자반이 나타납니다.
용혈성 요독 증후군 (Hemolytic Uremic Syndrome, HUS) — 주로 시가 독소(Shiga toxin)를 생성하는 대장균 감염 후 발생하며, 미세혈관병성 용혈빈혈, 혈소판감소증, 급성 신손상을 특징으로 하는 혈전성 미세혈관병증입니다.
활성화부분트롬보플라스틴시간 (Activated Partial Thromboplastin Time, aPTT) — 내인계 및 공통 경로의 응고 인자 기능을 평가하는 검사입니다. 혈우병 A(제8인자 결핍), 혈우병 B(제9인자 결핍) 등에서 연장됩니다. 정상 범위는 보통 25~35초 내외입니다.