핵심 해설
이 환자는 전형적인
IgA 혈관염(IgA vasculitis, 과거명 Henoch-Schonlein purpura)의 임상 양상을 보입니다. 학령기 아동에게서
촉지 가능한 자반(palpable purpura),
관절통(arthralgia),
신장 침범(renal involvement)의 3대 증상이 나타나고 있기 때문이죠.
Pathognomonic! 핵심 단서는
“눌러도 색이 변하지 않는(비혈소판감소성)” 자반입니다. 이는 혈관 염증으로 인한 적혈구 유출이 원인입니다. 혈소판 수치(
342,000/mm³)와 응고 검사(PT/aPTT)가 정상이므로 혈소판 감소나 응고 인자 결핍으로 인한 출혈과는 명확히 구분됩니다.
감별 포인트! ①번
특발성 혈소판감소 자색반병(ITP)은 혈소판 수가 감소하는 질환입니다. 이 환자는 혈소판 수가 정상이므로 제외할 수 있습니다. ②번
용혈성 요독 증후군(HUS)은 미세혈관병성 용혈빈혈, 혈소판감소증, 급성 신손상이 3대 증상으로, 이 환자처럼 정상 혈소판과 경미한 신장 침범만 있는 경우와는 맞지 않습니다. ④번
혈우병 A는 aPTT 연장이 특징적인데, 이 환자는 aPTT가 정상 범주입니다. ③번
수막구균혈증은 발진이 주로 점상 출혈과 전격성 자반(purpura fulminans) 형태로 나타나며, 패혈증 쇼크가 급격히 진행하는 중증 감염입니다. 이 환자는 생체 징후가 비교적 안정적이므로 가능성이 낮습니다.
핵심 알고리즘
소아에서 촉지 가능한 자반의 접근
1. 혈소판 수/PT/aPTT 확인 → 정상이면 혈관염 쪽으로 생각.
2. IgA 혈관염 진단 기준(European League Against Rheumatism/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation/Paediatric Rheumatology European Society, EULAR/PRINTO/PRES 기준) 충족 확인: 하지에 국한된 촉지 가능한 자반 + 아래 4가지 중 1가지 이상
- 확산성 복통
- 조직 검사상 우세한 IgA 침착
- 관절염 혹은 관절통
- 신장 침범(단백뇨 혹은 혈뇨)
3. 소변 검사로 신장 침범 여부 반드시 평가(단백뇨, 혈뇨).
4. 대부분 보존적 치료로 호전, 중증 신장 침범 시 스테로이드/면역억제제 고려.
감별 진단 table
| 질환 | 혈소판 수 | 응고 검사(PT/aPTT) | 특징적 소견 |
|---|
| IgA 혈관염 | 정상 | 정상 | 촉지 가능한 자반, 관절통, 복통, 신장 침범 |
| 특발성 혈소판감소 자색반병(ITP) | 감소 | 정상 | 점상 출혈, 비촉지성 자반, 점막 출혈 |
| 혈우병 A | 정상 | aPTT 연장 | 관절강 내 출혈, 심부 근육 출혈 |
| 용혈성 요독 증후군(HUS) | 감소 | 정상 | 미세혈관병성 용혈빈혈, 급성 신손상 |
KMLE 족보 암기법
IgA 혈관염 4대 증상: 피부(
Purpura), 관절(
Arthralgia), 복부(
Abdomen pain), 신장(
Renal) → 앞 글자를 따서
PAAR로 외우세요. 모든 파트(Part)를 아우른다는 느낌으로 기억하면 됩니다.