5세 남아가 5일간 지속되는 고열과 양측 눈의 충혈, 입술이 붉고 갈라지는 증상으로 내원하였다. 신체검진에서 딸기혀와 경부 림프절 비대가 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

가와사키병의 표준 치료는 정맥 면역글로불린 2g/kg 단회 투여와 고용량 아스피린 병용이다. 관상동맥 확장이 동반된 경우에도 동일한 초치료가 적용되며, 아스피린은 해열 후 저용량으로 변경하여 혈전 예방을 지속한다.

핵심 해설 이 환자는 5일 이상 지속되는 고열, 양측 결막 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기혀, 경부 림프절 비대의 전형적인 증상을 보여 가와사키병(Kawasaki disease)으로 진단할 수 있습니다. 여기에 심초음파에서 좌관상동맥 직경이 3.2 mm (Z-score +2.8)로 관상동맥 확장(Coronary artery dilatation) 소견까지 동반된 완전형 가와사키병입니다. 핵심! 가와사키병의 표준 치료는 정맥 면역글로불린(IVIG) 2 g/kg 단회 투여 + 고용량 아스피린(Aspirin) 80-100 mg/kg/day 4회 분할 경구 투여입니다. IVIG는 발병 10일 이내에 투여할 때 관상동맥 합병증 발생 위험을 가장 효과적으로 낮출 수 있으며, 아스피린은 항염증 효과를 위해 고용량으로 시작하여 해열 후 48-72시간이 지나면 저용량(3-5 mg/kg/day)으로 변경해 혈전 예방 목적으로 지속합니다. 관상동맥 확장이 이미 동반된 경우라도 초치료 원칙은 동일합니다. 감별 포인트! ①번 경구 프레드니솔론(Prednisolone) 단독 투여는 IVIG 불응성 가와사키병에서 2차 치료로 고려되지만, 초치료 단독 요법으로는 권고되지 않습니다. 최신 가이드라인에서 고위험군의 초치료로 IVIG와 스테로이드 병용을 고려할 수 있으나, 이 경우에도 반드시 IVIG가 포함되어야 합니다. ③번 경구 이부프로펜(Ibuprofen)은 일반적인 해열제로, 가와사키병의 관상동맥 합병증 예방 효과가 입증되지 않았습니다. 아스피린을 대체할 수 없습니다. ④번 정맥 아시클로버(Acyclovir)는 헤르페스 바이러스 감염에 사용되는 항바이러스제로, 가와사키병과 무관합니다. ⑤번 경구 아목시실린(Amoxicillin)은 세균 감염에 사용되는 항생제입니다. 가와사키병의 원인은 아직 불명확하나, 항생제 치료 대상이 아닙니다. 핵심 알고리즘

단계	치료	목적
1단계 (초치료)	IVIG 2 g/kg 단회 (10-12시간 점적) + 고용량 Aspirin (80-100 mg/kg/day 분할 투여)	염증 억제, 관상동맥류 예방
2단계 (해열 후)	저용량 Aspirin (3-5 mg/kg/day 단일 용량)으로 변경	항혈소판 효과 (혈전 예방)
3단계 (IVIG 불응 시)	IVIG 2차 투여 또는 스테로이드 (Prednisolone) 추가	지속적 염증 조절

감별 진단 table

질환	주요 증상	감별 포인트
가와사키병	5일 이상 고열, 결막 충혈, 구강 변화, 발진, 경부 림프절 비대, 사지 말단 변화	관상동맥 합병증, IVIG 치료가 필수
성홍열 (Scarlet fever)	고열, 인후통, 딸기혀, 사포 모양 발진	연쇄상구균 검출, 항생제 치료, 관상동맥 침범 없음
약물 과민 반응	발열, 발진, 림프절 비대	약물 복용력, 호산구 증가, 관상동맥 침범 없음

약물 포인트 IVIG: 관상동맥류 발생 위험을 약 25%에서 5% 미만으로 감소시킵니다. 발병 10일 이내 투여가 핵심이며, 투여 후 6-11개월간 생백신(MMR, 수두) 접종을 연기해야 합니다. Aspirin: 고용량에서는 항염증, 저용량에서는 항혈소판 작용을 합니다. 소아에서 라이 증후군(Reye syndrome) 위험이 있으므로 인플루엔자나 수두 감염 시 일시 중단을 고려해야 합니다. KMLE 족보 암기법 가와사키병 치료의 핵심은 "I + A": IVIG + Aspirin 진단 기준 5가지 증상을 기억하는 법: "결구발사경" - 결막 충혈, 구강 변화, 발진, 사지 말단 변화, 경부 림프절 비대 (5일 이상 발열은 필수) 최신 가이드라인 변화 2021 AHA 가이드라인에 따르면, Z-score ≥ 2.5인 관상동맥 확장이 확인된 경우 중간 크기 관상동맥류로 분류하며, 아스피린에 더해 클로피도그렐(Clopidogrel) 등 항혈소판제 추가를 고려할 수 있습니다. 그러나 급성기 초치료는 여전히 IVIG + 고용량 아스피린이 원칙입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 5세 남아가 5일간의 고열(최고 39.5도)과 양안 충혈, 입술 균열로 응급실에 왔습니다. 발진은 몸통과 사지에 나타났고, BCG 접종 부위가 붉어졌습니다. 경부 림프절은 좌측에서 1.5 cm 크기로 촉진됩니다. 심초음파에서 좌관상동맥 Z-score +2.8로 측정되었습니다. 진단적 접근: 발열 5일 이상 + 주요 증상 5가지 중 4가지 이상(양측 결막 충혈, 구강 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 비대) → 완전형 가와사키병 진단. 심초음파는 관상동맥 직경을 측정하여 Z-score로 평가하는 것이 표준입니다. Z-score ≥ 2.0은 관상동맥 확장을 의미합니다. 치료 계획: IVIG 2 g/kg을 10-12시간에 걸쳐 정맥 주입합니다. 동시에 Aspirin 80-100 mg/kg/day를 4회 분할 경구 투여합니다. 발열이 37.5도 이하로 48시간 이상 유지되면 Aspirin을 3-5 mg/kg/day로 감량합니다. 주의사항: IVIG 투여 후 36시간까지 발열이 지속되면 IVIG 불응성으로 판단하고 2차 IVIG 또는 Methylprednisolone pulse 치료를 고려합니다. Aspirin 투여 중 수두나 인플루엔자에 노출되면 라이 증후군 위험이 있으므로 즉시 의료진과 상담해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "가와사키병은 소아과 국시에서 반드시 출제되는 high yield 주제예요. '고열 + 딸기혀 + BCG 부위 발적'이 보이면 바로 가와사키병을 의심하세요. 치료 문제에서 IVIG가 없는 선택지는 답이 될 수 없어요. Z-score가 정상이어도 IVIG는 꼭 줘야 하고, 관상동맥 확장이 있어도 초치료는 똑같다는 점을 꼭 기억하세요!"