52세 남성이 6개월간 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 2년 전부터 지하실에서 버섯 재배를 취미로 해왔다. 흉부 X선에서 양측 상폐야에 망상결절성 음영과 폐용적 감소가 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 진단은?

버섯 재배력, 항원 특이 IgG 양성, 상엽 우세의 섬유화, 기관지폐포세척액 림프구 증가증은 만성 과민성 폐장염의 전형적인 소견이다. 특발성 폐섬유증은 하엽 우세, 벌집모양 변화가 주된 소견이며, 기관지폐포세척액에서 림프구 증가는 두드러지지 않는다. 규폐증은 직업력과 상엽 우세의 결절성 병변이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 수개월간의 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 그리고 버섯 재배라는 뚜렷한 유기 항원 노출력을 가지고 있습니다. 흉부 CT에서 양측 상엽 우세의 망상음영, 견인성 기관지확장증, 벌집모양 변화 등 섬유화 소견과 간유리음영이 관찰되고, 폐기능 검사상 노력성폐활량(FVC) 52%의 심한 제한성 환기장애와 폐확산능(DLco) 38%의 감소를 보입니다. 기관지폐포세척액(BAL)에서 림프구 42%로 현저히 증가되어 있고, 혈청 특이 IgG 검사에서 버섯 항원에 강양성을 보이는 것은 만성 과민성 폐장염(Chronic hypersensitivity pneumonitis)의 전형적인 소견입니다. 핵심! 과민성 폐장염은 유기 항원 흡입에 의한 면역 반응으로 발생하며, 만성 형태에서는 상엽 우세의 섬유화가 특징입니다. 감별 포인트! ③번 특발성 폐섬유증(IPF)은 하엽 우세의 벌집모양 변화가 주된 소견이며, BAL에서 림프구 증가보다는 호중구 증가가 더 흔하게 나타납니다. 또한 항원 노출력이나 특이 IgG 양성 소견은 보이지 않습니다. ②번 규폐증(Silicosis)은 상엽 우세 결절성 병변이지만, BAL에서 림프구보다 대식세포가 우세하고 석회화된 림프절 소견 등이 동반됩니다. 직업력에서 광물성 분진 노출이 특징입니다. ①번 만성 호산구성 폐렴은 말초 혈액과 BAL에서 호산구 증가가 주된 소견이므로 림프구 증가와 대조됩니다. 핵심 알고리즘

단계	내용
1. 병력 청취	유기 항원 노출력 확인 (버섯, 새, 농업, 가습기 등)
2. 진단 검사	흉부 고해상도 CT + 폐기능 검사 + 혈청 특이 IgG + 기관지폐포세척액 검사
3. 진단 기준	노출력 + CT 상엽 우세 섬유화 + BAL 림프구 증가증 + 특이 IgG 양성
4. 치료	항원 회피가 최우선 + 필요 시 스테로이드 투여

감별 진단 table

질환	CT 소견 분포	BAL 소견	주요 병력
만성 과민성 폐장염	상엽 우세 망상음영, 벌집모양	림프구 증가증 (>30~40%)	유기 항원 노출력
특발성 폐섬유증	하엽 우세 벌집모양	호중구/호산구 증가	특발성
비특이적 간질성 폐렴	하엽 우세 간유리음영	림프구 증가증	교원병 동반 가능
규폐증	상엽 우세 결절, 석회화	대식세포 우세	광물성 분진 노출력

KMLE 족보 암기법 과민성 폐장염 3대 진단 키워드: "상-상-림" → 상엽 우세 섬유화, 상당한 항원 노출력, 림프구 증가증
IPF 감별 포인트: "하-하-호" → 하엽 우세, 하니컴(벌집모양) 변화, 호중구 증가 최신 가이드라인 변화 2020년 ATS/JRS/ALAT 가이드라인에서 과민성 폐장염의 진단 기준이 업데이트되었습니다. 비섬유성과 섬유성으로 분류하며, 섬유성 만성 과민성 폐장염은 IPF와의 감별이 더욱 중요해졌습니다. 혈청 특이 IgG 검사는 항원 노출을 확인하는 데 유용하지만, 단독으로 진단적 가치가 높지는 않으며 반드시 임상적 맥락과 함께 해석해야 합니다. 최근에는 만성 과민성 폐장염에서도 진행성 폐섬유화(PF-ILD) 개념을 적용하여 항섬유화제(Nintedanib) 사용이 연구되고 있습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 52세 남성이 6개월간 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란을 주소로 내원하였습니다. 취미로 지하실에서 버섯 재배를 2년간 해왔으며, 흉부 X선에서 양측 상폐야 망상결절성 음영과 폐용적 감소가 관찰되었습니다. 폐기능 검사에서 심한 제한성 환기장애(FVC 52%, FEV1/FVC 90%)와 폐확산능 감소(DLco 38%), 기관지폐포세척액에서 림프구 42%, CT에서 상엽 우세 망상음영 및 벌집모양 변화, 혈청 버섯 항원 특이 IgG 강양성 소견을 보여 만성 과민성 폐장염으로 진단되었습니다. 진단적 접근: 1. 가장 먼저: 상세한 병력 청취를 통해 유기 항원 노출력(직업, 취미, 애완동물, 가습기 사용 등)을 확인합니다. 2. 확진 검사: 고해상도 흉부 CT 촬영(상엽 우세 섬유화 패턴 확인) + 기관지폐포세척액 검사(림프구 증가증 확인) + 혈청 특이 IgG 항체 검사(원인 항원 규명). 3. 필요 시: 폐 조직 생검(비디오 흉강경 수술)을 통해 병리학적 확진을 고려할 수 있습니다. 치료 계획: 1. 가장 중요한 것은 원인 항원의 완전한 회피(Antigen avoidance)입니다. 버섯 재배 중단, 작업장 환경 개선, 마스크 착용 등이 필요합니다. 2. 항원 회피만으로 호전되지 않거나 중증인 경우 전신 스테로이드(Prednisolone 0.5~1mg/kg/일)를 투여하고, 호전되면 수개월에 걸쳐 서서히 감량합니다. 3. 섬유화가 진행된 만성 형태에서는 스테로이드 반응이 제한적일 수 있으며, 진행성 폐섬유화 소견을 보이면 항섬유화제(Nintedanib)를 고려할 수 있습니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 급성 악화(호흡곤란 악화, 새로운 간유리음영 발생)가 발생하면 감염과 감별 후 고용량 스테로이드 충격 요법(Methylprednisolone 500~1,000mg/일, 3일간)을 시행해야 합니다. 만성 호흡부전으로 진행 시 장기 산소 요법이 필요하며, 말기에는 폐이식을 고려해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시에서 과민성 폐장염 문제를 만나면 무조건 상엽 우세를 먼저 떠올리세요. IPF와의 감별 포인트가 바로 '병변의 분포'입니다. 그리고 BAL에서 림프구가 30~40% 이상으로 뚜렷하게 증가해 있다면 IPF보다는 과민성 폐장염이나 NSIP를 더 강력히 의심해야 합니다. 항원 회피가 치료의 제1원칙이라는 것도 꼭 기억하시고요!"