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과민성 폐장염과 호산구 폐렴
문제

50세 남성이 1주일 전부터 시작된 기침과 호흡곤란으로 내원하였다. 5년 전부터 조류 사육장에서 일해왔다. 흉부 X선에서 양측 폐에 미만성 망상결절성 음영이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료 약제는?

혈액: 백혈구 7,800/mm³, 호산구 2%, C반응단백질 0.6 mg/dL
폐기능: 노력성폐활량 예측치의 58%, 1초간노력성날숨량/노력성폐활량 88%, 폐확산능 예측치의 42%
기관지폐포세척액: 림프구 55%, CD4/CD8 비 0.5
고해상도 흉부 CT: 양측 폐에 간유리음영, 소엽중심성 미세결절, 견인성 기관지확장증 및 벌집모양 변화가 혼재됨
해설
환자는 만성 과민성 폐장염으로 인한 섬유화가 진행된 상태이다. CT에서 벌집모양 변화와 견인성 기관지확장증은 비가역적 섬유화를 의미하지만, 기관지폐포세척액의 림프구 증가증은 여전히 활동성 염증이 있음을 시사한다. 따라서 항원 회피와 함께 경구 스테로이드로 염증 반응을 억제하는 것이 적절하다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 조류 사육장에서 일하는 병력, 기침 및 호흡곤란, 흉부 X선의 미만성 망상결절성 음영, 그리고 기관지폐포세척액(BAL)에서 림프구 55%CD4/CD8 비 0.5로 감소된 소견을 보여 만성 과민성 폐장염(Chronic Hypersensitivity Pneumonitis, HP)이 강력히 의심됩니다. 핵심은 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 벌집모양 변화(Honeycombing)견인성 기관지확장증(Traction bronchiectasis) 같은 비가역적 섬유화 소견과 함께, BAL의 심한 림프구 증가증(감별 포인트! 특발성 폐섬유증에서는 림프구 증가가 현저하지 않음)이 관찰되어 활동성 염증이 지속되고 있음을 알 수 있습니다. 따라서 항원 회피가 가장 중요하며, 약물 치료로는 염증 반응을 억제하기 위해 경구 프레드니솔론(Prednisolone)이 1차 선택 약제입니다. 핵심! 과민성 폐장염의 치료 원칙은 크게 ① 항원 회피, ② 약물 치료(스테로이드)입니다. 섬유화가 진행된 만성 HP에서도 BAL 소견상 활동성 염증이 확인되면 스테로이드 치료를 통해 폐기능 악화를 늦출 수 있습니다. 오답 분석 (Distractor Analysis)
리툭시맙(Rituximab): B세포를 표적으로 하는 단클론항체로, ANCA 연관 혈관염이나 일부 난치성 결체조직질환 관련 간질성 폐질환에서 고려될 수 있으나, 과민성 폐장염의 표준 치료는 아닙니다.
아지트로마이신(Azithromycin): 마크로라이드계 항생제로, 항염증 작용을 기대하여 미만성 범세기관지염(Diffuse panbronchiolitis)에서 사용되며, 폐쇄성 세기관지염 증후군 등에서도 시도되지만 과민성 폐장염의 주 치료제가 아닙니다.
몬테루카스트(Montelukast): 류코트리엔 수용체 길항제로 주로 기관지 천식이나 알레르기 비염의 유지 요법에 사용됩니다. 과민성 폐장염의 병태생리와는 맞지 않습니다.
흡입 티오트로퓸(Tiotropium): 지속성 항콜린제(LAMA)로, 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)의 기관지 확장제로 사용됩니다. 이 환자는 폐기능 검사에서 1초간노력성날숨량/노력성폐활량(FEV1/FVC)이 88%로 폐쇄성 환기 장애가 아닌 제한성 환기 장애를 보이므로 적응증이 아닙니다. 핵심 알고리즘 만성 과민성 폐장염(HP) 진단 및 치료 흐름도
병력 청취: 조류, 곰팡이, 건초 등 유기 항원 노출력 확인
영상 검사: HRCT에서 간유리음영(GGO), 소엽중심성 미세결절, 공기 포획(Air trapping), 벌집모양 변화 등 혼재된 소견
침습적 검사: BAL에서 림프구 증가증(>30%), CD4/CD8 비 감소(3.5)흑인 여성, 눈/피부 증상 동반 약물 포인트 경구 프레드니솔론 (Prednisolone)
기전: 강력한 항염증 작용, 림프구와 대식세포의 활성 억제 및 염증성 사이토카인 분비 차단.
용법: 보통 0.5-1.0 mg/kg/day로 시작하여 수 주에서 수 개월에 걸쳐 서서히 감량(Tapering). 폐기능과 임상 증상 호전을 보면서 최소 유지 용량으로 조절.
부작용: 면역 억제로 인한 감염 위험 증가, 골다공증, 당뇨 악화, 체중 증가, 위장 장애 등. 주의! 장기간 사용 시 반드시 Pneumocystis jirovecii 폐렴(PJP) 예방 및 골다공증 예방(칼슘, 비타민 D 보충)을 고려해야 함. KMLE 족보 암기법 과민성 폐장염 치료의 2대 축: "회피하고 때리자!" (항원 회피 + 스테로이드로 염증 때리기).
BAL CD4/CD8 비 감별: "조류(HP)는 낮게 날고, 사르코이드는 높이 난다" (HP는 CD4/CD8 3.5). 최신 가이드라인 변화 과거에는 스테로이드가 섬유화 단계에서는 효과가 없다고 여겨졌으나, 최근 가이드라인에서는 섬유화가 동반된 만성 HP에서도 BAL상 활동성 염증 소견(림프구 증가증)이 명확하다면 스테로이드 치료를 시도해 볼 수 있음을 강조합니다. 다만, 이미 광범위한 벌집모양 변화가 있고 염증 소견이 미미하다면 항섬유화제(니테다닙) 사용을 고려할 수 있습니다. 이 환자는 BAL 소견상 염증이 활발하므로 스테로이드가 우선입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례
50세 남성, 조류 사육장에서 5년간 근무. 1주일 전부터 시작된 마른 기침과 운동 시 호흡곤란을 주소로 내원함. 발열은 없었으며, 청진상 양측 폐하부에서 미세한 흡기 말 수포음(악설음)이 청진됨. 흉부 X선상 미만성 망상결절성 음영, HRCT상 간유리음영, 소엽중심성 결절 및 벌집모양 변화 관찰됨. 폐기능 검사에서 제한성 환기 장애와 확산능 장애 확인됨. BAL 소견상 심한 림프구 증가증(55%) 및 CD4/CD8 비 역전(0.5) 소견을 보여 만성 과민성 폐장염으로 진단함. 진단적 접근
가장 중요한 것은 자세한 병력 청취를 통한 항원 노출력 확인입니다. HRCT는 진단에 매우 중요한 역할을 하며, BAL 검사는 감별 진단을 위해 필수적입니다. 특발성 폐섬유증(IPF)과 달리 BAL 림프구 증가증과 낮은 CD4/CD8 비율이 결정적인 단서가 됩니다. 치료 계획
1. 환경 관리 (항원 회피): 즉시 조류 사육장 근무를 중단시키고, 집 내에 조류 관련 물품이 있다면 모두 제거하도록 교육합니다. 이는 치료의 근간이자 가장 중요합니다.
2. 약물 치료: 경구 프레드니솔론 0.5 mg/kg/day로 시작하여 4-8주 간격으로 폐기능과 증상을 평가하며 서서히 감량합니다. BAL 소견상 활동성 염증이 명백하므로 적극적인 스테로이드 치료의 적응증이 됩니다.
3. 추적 관찰: 폐활량 측정(FVC)과 확산능(DLCO)을 정기적으로 추적 관찰하며, 증상 악화 시 HRCT를 재시행하여 섬유화 진행 여부를 평가합니다. 주의사항
환자에게 진단 후에도 지속적으로 항원에 노출될 경우 치료 효과가 전혀 없고 오히려 말기 폐섬유증으로 진행할 수 있음을 주지시켜야 합니다. 스테로이드 장기 복용으로 인한 기회 감염 예방을 위해 PJP 예방 항생제 투여를 고려하고, 폐렴구균 및 인플루엔자 백신 접종을 반드시 시행합니다. 레지던트 선배의 팁 "이 문제는 답이 두 개 같아 보이지만, '가장 적절한' 것을 고르라고 할 때는 가이드라인상 1차 약제를 골라야 해요. 과민성 폐장염에서 CT에 벌집모양이 보인다고 무조건 말기라고 판단하지 말고, 반드시 BAL 소견을 확인하세요! 림프구가 많고 CD4/CD8 비율이 낮으면(

핵심 개념

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