70세 남성이 2개월 전부터 발생한 전신 쇠약감과 체중 감소를 주소로 내원하였다. 최근 1주일 사이에 얼굴과 상지가 붓는 증상이 발생하였다. 40갑년의 흡연력이 있으며, 6개월 전 우측 폐 상엽의 …

Question

70세 남성이 2개월 전부터 발생한 전신 쇠약감과 체중 감소를 주소로 내원하였다. 최근 1주일 사이에 얼굴과 상지가 붓는 증상이 발생하였다. 40갑년의 흡연력이 있으며, 6개월 전 우측 폐 상엽의 비소세포폐암으로 진단받고 항암화학요법 중이다. 혈압 125/80 mmHg, 맥박 92회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.4℃이다. 안면 부종과 경정맥 확장이 관찰되며, 상지의 부종과 청색증이 동반되어 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성 있는 진단은?

Accepted Answer

보기 1: 폐암의 심장 전이

폐암 환자에서 안면 부종, 경정맥 확장, 상지 부종과 청색증은 상대정맥 증후군의 전형적인 소견이다. CT에서 상대정맥을 침윤하는 종괴와 심초음파에서 우심방 내부로의 종괴 돌출은 폐암의 심장 전이를 시사한다. 원발성 심장 종양보다 전이성 심장 종양이 훨씬 흔하며, 폐암은 심장으로 전이되는 가장 흔한 원발암 중 하나이다. 구분 종양 원인 및 역학 주요 특징 임상 증상 진단 검사 치료 양성 종양 심장 점액종 가장 흔한 원발성 심장 종양(약 50%)대부분 산발성, 일부 Carney 복합체와 연관 호발 위치: 좌심방(약 75%), 특히 난원공 가장자리유경성(pedunculated) 종괴로 이첨판 폐쇄를 유발할 수 있음젤라틴 양상의 취약한 조직 승모판 폐쇄 증상(호흡곤란, 기좌호흡)전신 색전증(뇌졸중, 말초 색전)전신 증상(발열, 체중 감소, 관절통)청진 시 이완기 "plop" 심음 심초음파(진단적 검사)심장 MRI(조직 특성 평가)조직검사로 확진 외과적 절제술(완치 가능)재발률 낮음(산발성 약 1~3%) 심장 횡문근종 영유아기에 가장 흔한 원발성 심장 종양결절성 경화증과 강한 연관(약 50~80%) 심실 벽내(intramural) 다발성 종괴자연 퇴행하는 경향이 있음 울혈성 심부전, 부정맥(WPW 증후군 등)심실 유출로 폐쇄 시 실신, 쇼크 심초음파결절성 경화증 유전자 검사(TSC1/TSC2) 대부분 보존적 치료 및 경과 관찰혈역학적 장애 시 외과적 절제에베롤리무스(mTOR 억제제) 고려 악성 종양 심장 혈관육종 가장 흔한 원발성 악성 심장 종양30~50대 남성에서 호발 호발 위치: 우심방(약 80%)침윤성 성장, 조기 전이(폐, 간, 뼈) 우심부전 증상, 흉통, 호흡곤란심낭 삼출 및 심낭 압전상대정맥 증후군 심초음파, 심장 MRI, CT조직검사로 확진 근치적 절제술(가능한 경우)항암화학요법, 방사선요법예후 불량(중앙 생존기간 6~12개월) 심장 림프종 대부분 미만성 대B세포 림프종(DLBCL)면역저하자(HIV, 이식 후)에서 호발 호발 위치: 우심방, 우심실침윤성 성장, 심낭 삼출 동반 흔함 우심부전 증상, 부정맥(방실차단)상대정맥 증후군, 심낭 압전 심초음파, CT, PET-CT심낭액 세포검사, 조직검사 항암화학요법(R-CHOP 등)이 주된 치료수술은 진단 목적으로만 제한적 시행 전이성 심장 종양 원발성 심장 종양보다 약 20~40배 흔함폐암, 유방암, 흑색종, 백혈병/림프종, 식도암 순 호발 위치: 심낭(가장 흔함) > 심근 > 심내막폐암은 직접 침윤 또는 혈행성 전이상대정맥 침윤 및 우심방 돌출 가능 원발암 증상과 동반심낭 삼출, 심낭 압전상대정맥 증후군(안면 부종, 경정맥 확장, 상지 부종 및 청색증)부정맥, 심부전 심초음파, CT, PET-CT심낭액 세포검사원발암 병력이 가장 중요한 단서 원발암에 준한 전신 치료(항암화학요법, 표적치료, 면역치료)심낭 압전 시 심낭천자 또는 심낭창술증상 완화 목적의 방사선요법예후 불량

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보기 2: 원발성 심장 혈관육종

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보기 3: 심장 횡문근종

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보기 4: 심장 림프종

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보기 5: 심장 점액종

질환	주요 임상 특징	영상 소견	기저 질환
전이성 심장 종양	원발암 증상 + 심부전/부정맥/SVCS	심낭 삼출, 심근 내 다발성 결절, SVC 침범	폐암, 유방암, 림프종 등
원발성 심장 혈관육종	우심부전, 흉통, 혈심낭(Hemopericardium)	우심방 기원의 불규칙한 종괴	없음(매우 드문 원발성)
심장 점액종	좌심방 점액종 → 승모판 폐쇄 증상, 전신 색전증	좌심방 중격 부착의 유경성(Pedunculated) 종괴	없음(가장 흔한 원발성 양성)
심장 림프종	빠르게 진행하는 심부전, 부정맥	심방/심실 침윤, 심낭 삼출	면역 저하(HIV, 이식 후)

구분	종양	원인 및 역학	주요 특징	임상 증상	진단 검사	치료
양성 종양	심장 점액종	가장 흔한 원발성 심장 종양(약 50%)대부분 산발성, 일부 Carney 복합체와 연관	호발 위치: 좌심방(약 75%), 특히 난원공 가장자리유경성(pedunculated) 종괴로 이첨판 폐쇄를 유발할 수 있음젤라틴 양상의 취약한 조직	승모판 폐쇄 증상(호흡곤란, 기좌호흡)전신 색전증(뇌졸중, 말초 색전)전신 증상(발열, 체중 감소, 관절통)청진 시 이완기 "plop" 심음	심초음파(진단적 검사)심장 MRI(조직 특성 평가)조직검사로 확진	외과적 절제술(완치 가능)재발률 낮음(산발성 약 1~3%)
양성 종양	심장 횡문근종	영유아기에 가장 흔한 원발성 심장 종양결절성 경화증과 강한 연관(약 50~80%)	심실 벽내(intramural) 다발성 종괴자연 퇴행하는 경향이 있음	울혈성 심부전, 부정맥(WPW 증후군 등)심실 유출로 폐쇄 시 실신, 쇼크	심초음파결절성 경화증 유전자 검사(TSC1/TSC2)	대부분 보존적 치료 및 경과 관찰혈역학적 장애 시 외과적 절제에베롤리무스(mTOR 억제제) 고려
악성 종양	심장 혈관육종	가장 흔한 원발성 악성 심장 종양30~50대 남성에서 호발	호발 위치: 우심방(약 80%)침윤성 성장, 조기 전이(폐, 간, 뼈)	우심부전 증상, 흉통, 호흡곤란심낭 삼출 및 심낭 압전상대정맥 증후군	심초음파, 심장 MRI, CT조직검사로 확진	근치적 절제술(가능한 경우)항암화학요법, 방사선요법예후 불량(중앙 생존기간 6~12개월)
	심장 림프종	대부분 미만성 대B세포 림프종(DLBCL)면역저하자(HIV, 이식 후)에서 호발	호발 위치: 우심방, 우심실침윤성 성장, 심낭 삼출 동반 흔함	우심부전 증상, 부정맥(방실차단)상대정맥 증후군, 심낭 압전	심초음파, CT, PET-CT심낭액 세포검사, 조직검사	항암화학요법(R-CHOP 등)이 주된 치료수술은 진단 목적으로만 제한적 시행
	전이성 심장 종양	원발성 심장 종양보다 약 20~40배 흔함폐암, 유방암, 흑색종, 백혈병/림프종, 식도암 순	호발 위치: 심낭(가장 흔함) > 심근 > 심내막폐암은 직접 침윤 또는 혈행성 전이상대정맥 침윤 및 우심방 돌출 가능	원발암 증상과 동반심낭 삼출, 심낭 압전상대정맥 증후군(안면 부종, 경정맥 확장, 상지 부종 및 청색증)부정맥, 심부전	심초음파, CT, PET-CT심낭액 세포검사원발암 병력이 가장 중요한 단서	원발암에 준한 전신 치료(항암화학요법, 표적치료, 면역치료)심낭 압전 시 심낭천자 또는 심낭창술증상 완화 목적의 방사선요법예후 불량

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