68세 남성이 1년 전부터 서서히 진행하는 양측 대퇴부 근력 약화와 손가락 굴곡 근력 약화를 주소로 내원하였다. 계단을 내려갈 때 다리에 힘이 풀리는 증상이 두드러지며, 최근에는 물건을 꽉 쥐는 힘이 약해졌다. 피부 병변은 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

보기 1: 봉입체근육염 서서히 진행하는 원위부 근력 약화(특히 손가락 굴곡근과 대퇴사두근), 근육효소의 중등도 상승, 근육 생검에서 봉입체와 공포가 관찰되는 소견은 봉입체근육염의 전형적인 특징이다. 다발성근육염은 근위부 약화가 주로 나타나며 스테로이드에 반응하는 반면, 봉입체근육염은 치료 반응이 좋지 않다.

보기 4: 근위축성측삭경화증

68세 남성이 1년 전부터 서서히 진행하는 양측 대퇴부 근력 약화와 손가락 굴곡 근력 약화를 주소로 내원하였…

KMLE 핵심 해설 이 환자는 1년 이상 서서히 진행하는 양측 대퇴부 근력 약화(대퇴사두근, Quadriceps)와 손가락 굴곡 근력 약화(Finger flexor weakness)를 주소로 내원하였습니다. 이는 원위부와 근위부 근육이 비대칭적으로 침범되는 전형적인 패턴입니다.
근육 생검에서 Pathognomonic! 소견인 근섬유 내 공포(Rimmed vacuoles)와 호산구성 봉입체(Eosinophilic inclusion bodies)가 관찰되었고, 근전도에서 만성 근병증(근위축성 측삭경화증과 같은 신경源性 변화가 아닌 근육 자체의 문제) 소견을 보이므로 봉입체근육염(Inclusion body myositis, IBM)이 가장 가능성 높은 진단입니다.

핵심! 혈중 크레아틴인산화효소(CK)가 480 U/L로 정상 상한치의 2배 정도로 중등도 상승한 점도 봉입체근육염의 특징입니다. 다발성근육염(Polymyositis)에서는 보통 CK가 수천에서 수만까지 매우 높게 상승하는 것과 대조적입니다. 또한 봉입체근육염은 스테로이드나 면역억제제에 대한 반응이 매우 좋지 않다는 점이 치료적 특징입니다.

감별 포인트! ②번 중증근무력증(Myasthenia gravis): 근력 약화가 안검하수, 복시 등 눈 증상으로 시작하여 하루 중에도 변동성이 심하고(피로 현상), 근육 생검에서 특이 소견이 없으며, 반복 신경 자극 검사에서 감소 반응을 보입니다.
③번 피부근육염(Dermatomyositis): 이 환자처럼 특징적인 피부 병변(고트론 구진, 헬리오트로프 발진)이 동반되어야 합니다. 피부 병변이 없다는 점에서 배제할 수 있습니다.
④번 근위축성측삭경화증(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS): 근력 약화를 보이지만, 근전도에서 탈신경 소견(섬유자발전위, 양성예파) 외에 광범위한 재지배 소견(거대 운동단위전위)이 나타나며, 생검에서 신경源性 위축이 관찰되지 봉입체나 공포는 보이지 않습니다. 임상적으로 상위운동신경원 징후(경직, 심부건반사 항진)가 동반되는 것이 감별 포인트입니다.
⑤번 다발성근육염(Polymyositis): 주로 대칭적인 근위부 근력 약화(어깨, 엉덩이 근육)를 보이며, CK가 매우 높고, 근육 생검에서 CD8+ T세포의 침윤이 주로 관찰되며 봉입체는 보이지 않습니다.

핵심 알고리즘 염증성 근병증(Inflammatory myopathy) 감별 알고리즘

질환	침범 근육	CK 수치	근육 생검 특징	치료 반응
봉입체근육염	비대칭, 원위부 우세(손가락 굴곡근, 대퇴사두근)	정상~10배 이하	공포와 봉입체	스테로이드 저항성
다발성근육염	대칭, 근위부 우세	정상의 50배 이상	CD8+ T세포 침윤, 비괴사성 근섬유 침범	스테로이드 양호
피부근육염	근위부 + 피부 병변	중등도~고도 상승	CD4+ B세포 침윤, 혈관 주위 위축	스테로이드 양호

KMLE 족보 암기법 봉입체근육염(IBM)의 3대 임상적 단서: 원위부 약화(손가락 굴곡), 대퇴사두근 위축, 스테로이드 불응 + 생검에서 "공포와 봉입체"!
"봉입체는 원위부가 뻑뻑(손가락 굴곡)하고, 약에 안 듣는 고집쟁이(스테로이드 불응)"라고 암기하세요. 최신 가이드라인 변화 과거에는 봉입체근육염을 염증성 근병증의 한 아형으로 분류하여 적극적인 면역억제 치료를 시도했으나, 현재는 퇴행성 및 염증성 복합 질환으로 보고 있습니다. 따라서 스테로이드나 면역글로불린에 반응이 거의 없어 치료 목표를 기능 유지와 낙상 방지에 두는 것으로 패러다임이 전환되었습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 68세 남성, 1년간 서서히 진행하는 양측 대퇴부와 손가락 굴곡근의 근력 약화. 계단 하행 시 무릎이 풀리고, 병뚜껑을 따거나 물건을 꽉 쥐기 어려움. 피부 병변은 전혀 없음.진단적 접근: 원위부 근력 약화가 두드러지고 CK 상승이 경미하다면 봉입체근육염을 의심해야 합니다. 근전도로 신경源性 질환(ALS)을 배제하고, 확진은 근육 생검을 통해 근섬유 내 공포와 봉입체를 확인합니다.치료 계획: 현재까지 질병의 진행을 막는 약물은 없습니다. 물리치료와 작업치료를 통해 기능을 최대한 유지하고, 보행 보조기를 이용한 낙상 예방이 최우선입니다. 삼킴 장애(Dysphagia) 평가와 관리를 정기적으로 시행해야 합니다.주의사항: 진단 초기 피부근육염으로 오인하여 고용량 스테로이드를 막연히 사용하는 것은 피해야 합니다. 효과가 없을 뿐만 아니라 약물 부작용만 초래합니다.

레지던트 선배의 팁 "국시에서 피부 병변 없이 '손가락 굴곡'과 '대퇴사두근(계단 내려가기 힘듦)'이 강조되면 거의 99% 봉입체근육염입니다. 생검 사진의 'rimmed vacuole'만 기억하세요. 치료가 없어도 진단은 물어볼 수 있으니, 임상 특징을 보고 진단명을 맞추는 연습이 중요합니다."

봉입체근육염(Inclusion body myositis) — 50세 이상에서 가장 흔한 염증성 근병증으로, 손가락 굴곡근과 대퇴사두근 같은 원위부 근육을 비대칭적으로 침범하며, 면역억제 치료에 반응이 거의 없고 근육 생검에서 공포와 봉입체가 특징적으로 관찰되는 질환.
공포 근병증(Vacuolar myopathy) — 근육 생검에서 근섬유 내에 테두리가 있는 공포(rimmed vacuole)가 관찰되는 병리 소견으로, 봉입체근육염 외에도 특정 유전성 근병증에서 나타날 수 있음.
섬유자발전위(Fibrillation potential) — 침 근전도 검사에서 탈신경된 근섬유가 자발적으로 방전하는 전위로, 신경源性 질환뿐만 아니라 근병증의 활동성 염증 단계에서도 관찰될 수 있음.
크레아틴인산화효소(Creatine kinase, CK) — 골격근과 심장근에 풍부한 효소로 근육 손상 시 혈중으로 유출되어 상승하며, 다발성근육염에서는 매우 높게 상승하지만 봉입체근육염에서는 중등도 이하로만 상승하는 경우가 많아 감별에 도움을 줌.
염증성 근병증(Inflammatory myopathy) — 면역학적 기전으로 인해 골격근에 염증과 손상이 발생하는 질환군으로, 다발성근육염, 피부근육염, 봉입체근육염 등이 이에 속함.

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