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염증성 근육병증
56세 여자가 3개월 전부터 양쪽 허벅지와 어깨에 힘이 빠져 계단을 오르거나 머리를 감기 어려워졌다고 내원하였다. 최근 양쪽 눈꺼풀에 자주색 발진이 생겼으며, 손등의 중수지관절과 근위지관절 신전면에 붉은 구진이 관찰되었다. 신체진찰에서 대칭성 근위부 근력저하(MRC grade 4/5)가 확인되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 확진을 위한 검사로 가장 적절한 것은?
혈액검사:
크레아틴키나아제(CK) 5,280 U/L (40-300)
아스파르테이트아미노전달효소(AST) 174 U/L (10-40)
알라닌아미노전달효소(ALT) 151 U/L (10-40)
젖산탈수소효소(LDH) 780 U/L (120-250)
1
근육생검
✓ 정답
2
근전도검사
3
항Jo-1 항체 검사
4
근육 자기공명영상(MRI)
5
혈청 알돌레이스 검사
해설
피부근염과 다발근염의 확진에는 근육생검이 가장 중요하며, 특징적인 염증세포 침윤과 근섬유 손상을 확인할 수 있습니다.
같은 주제 다음 문제 40세 남자가 급격히 진행하는 근력 저하와 함께 피부에 헬리오트로프 발진(Heliotrope rash)과 고트론 구진(Gottron's papules)이 관찰되었… 이 문제가 수록된 문제집 [90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행 59,000원
KMLE 핵심 해설
이 환자는 근위부 근력저하, CK 상승, heliotrope rash 및 Gottron 구진으로 피부근염이 강하게 의심됩니다. 근전도, MRI, 자가항체 검사는 진단에 도움이 되지만 확진 검사는 아닙니다. 근육생검에서는 피부근염의 경우 근다발 주위(perifascicular) 위축과 혈관주위 염증세포 침윤, 다발근염에서는 endomysium 내 CD8+ T세포 침윤이 확인되어 진단을 확정할 수 있습니다.
정답 근거 및 기전 :
염증성 근육병증의 진단은 임상양상, 근효소 상승, 근전도, 자가항체, 영상검사를 종합하여 이루어지지만, 확진은 근육생검을 통한 병리학적 확인으로 이루어집니다. 피부근염에서는 근다발 주위(perifascicular) 위축과 혈관주위 염증, 다발근염에서는 근섬유를 침범하는 CD8+ T세포 매개 염증이 특징적으로 관찰됩니다.
항합성효소증후군 (Anti-synthetase Syndrome) — 아미노아실-tRNA 합성효소(aminoacyl-tRNA synthetase)에 대한 자가항체가 발생하는 특발성 염증성 근육병증의 아형. 근염, 간질성 폐질환, 관절염, 레이노 현상, 기계공의 손(mechanic's hand)이 특징적으로 동반됨. 항Jo-1 항체가 대표적.크레아틴인산화효소 (Creatine Kinase, CK) — 근육 세포에 풍부한 효소. 근육 손상 시 혈중으로 다량 유출됨. 근이영양증, 다발성 근육염, 횡문근융해증 등에서 상승하며, 염증성 근육병증의 활성도 및 치료 반응을 평가하는 지표로 활용.근내막 — 개별 근섬유를 둘러싸는 섬세한 결합 조직. 다발성 근육염에서는 이곳을 중심으로 CD8+ 세포독성 T세포의 침윤이 특징적으로 나타나 근섬유 괴사를 유발.간질성 폐질환 (Interstitial Lung Disease, ILD) — 폐의 간질(허파꽈리 벽, 혈관 주변 등)에 만성적인 염증과 섬유화가 발생하는 질환군. 항합성효소증후군의 중요한 예후 인자로, 비특이성 간질성 폐렴(NSIP) 패턴이 흔함. HRCT와 폐기능 검사로 평가.항Jo-1 항체 (Anti-Jo-1 Antibody) — 히스티딘-tRNA 합성효소(histidyl-tRNA synthetase)에 대한 자가항체. 항합성효소증후군에서 가장 흔하게 발견(약 20~30%). 근육염보다 간질성 폐질환과의 연관성이 더 높은 것으로 알려짐.
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