핵심 해설
항인지질증후군은 반복 유산과 동맥·정맥 혈전증을 특징으로 하는 자가면역질환입니다.
이 환자는
• 반복 유산
• 심부정맥혈전증
• 혈소판감소증
• aPTT 연장
이라는 전형적인 APS 소견을 보입니다.
APS 진단을 위해서는 항인지질항체를 확인해야 하며 대표적인 검사로 항카디오리핀항체, 루푸스 항응고인자, 항β2-glycoprotein I 항체가 있습니다.
따라서 가장 적절한 검사는 항카디오리핀항체 검사입니다.
정답 근거 및 기전:
항인지질항체
→ 혈소판 활성화
→ 응고계 활성화
→ 정맥혈전 및 동맥혈전 발생
→ 태반 혈관 혈전
→ 반복 유산 발생
항카디오리핀항체는 APS 진단의 핵심 검사입니다.
핵심 개념
항인지질증후군 (Antiphospholipid Syndrome) — 자가면역질환의 일종으로, 인지질에 대한 자가항체로 인해 동맥 및 정맥 혈전증, 반복 유산, 혈소판감소증 등이 발생하는 질환입니다.
루푸스항응고인자 (Lupus Anticoagulant) — 체외에서는 인지질 의존성 응고 검사(특히 aPTT)를 연장시키는 항체이지만, 생체 내에서는 혈전증을 유발하는 역설적 특징을 가집니다.
파국적 항인지질증후군 (Catastrophic APS) — 짧은 기간 동안 여러 장기에 걸쳐 광범위한 소혈관 혈전증이 발생하여 다발성 장기 부전을 일으키는 치명적인 APS의 변종입니다.