48세 여자가 1년 전부터 지속되는 안구건조와 구강건조를 주소로 내원하였다. 최근에는 물이 없으면 마른 음식을 삼키기 어렵고, 양측 이하선 종창이 반복되었다. 또한 양손의 관절통과 피로감을 호소하였다. Schirmer 검사에서 양안 모두 3 mm/5분으로 감소되어 있었고, 항 Ro(SS-A) 항체가 양성이었다. 원발 쇼그렌증후군으로 진단되었으며, 신장·폐·신경계 침범은 확인되지 않았다. 이 환자의 관절통과 피로감에 대한 치료로 가장 적절한 것은?
1하이드록시클로로퀸✓ 정답
2필로카르핀
3사이클로포스파미드
4리툭시맙
5고용량 프레드니솔론
해설
원발 쇼그렌증후군에서 관절통, 피로감 등 경증 전신 증상에는 하이드록시클로로퀸이 1차 치료로 권장됩니다.
핵심 해설
쇼그렌증후군의 치료는 침샘과 눈물샘 기능 저하에 대한 대증요법이 기본입니다. 그러나 관절통, 피로감, 경미한 관절염 등의 전신 증상이 동반되는 경우에는 하이드록시클로로퀸을 사용하여 증상을 완화할 수 있습니다.
반면 필로카르핀은 구강건조와 안구건조를 개선하는 약물이며, 사이클로포스파미드와 리툭시맙은 혈관염이나 간질성 폐질환, 신장 침범 등 중증 장기 침범 환자에서 제한적으로 사용합니다. 고용량 스테로이드 역시 장기 침범이 없는 환자에서는 일차 치료가 아닙니다.
정답 근거 및 기전:
하이드록시클로로퀸은 항원 제시와 Toll-like receptor 신호전달을 억제하여 자가면역 반응을 감소시키는 면역조절제입니다. 쇼그렌증후군 환자의 관절통, 피로감, 경증 관절염 등의 전신 증상을 완화하는 데 효과적이며, 장기 침범이 없는 환자의 유지 치료에서 가장 널리 사용되는 약물입니다.
쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome) — 자가면역 기전에 의해 눈물샘과 침샘 등 외분비샘에 림프구가 침윤되어 만성 염증을 일으키는 질환으로, 입마름과 눈 건조가 주요 증상이다.
항dsDNA 항체(Anti-dsDNA antibody) — 이중나선 DNA에 대한 자가항체로, 전신 홍반 루푸스(SLE)에 매우 특이적이며 질병 활성도 및 루푸스 신염과 밀접한 연관이 있다.
항-Ro/SSA 항체(Anti-Ro/SSA antibody) — 쇼그렌 증후군에서 가장 흔하게 발견되는 자가항체 중 하나로, 신생아 루푸스나 선천성 심차단과도 관련이 있다.
항-La/SSB 항체(Anti-La/SSB antibody) — 쇼그렌 증후군에서 항-Ro 항체보다 특이도가 높은 자가항체로, 주로 항-Ro 항체와 함께 존재한다.
귀밑샘 비대(Parotid gland enlargement) — 침샘의 림프구 침윤으로 인해 발생하는 쇼그렌 증후군의 특징적인 신체 검진 소견이며, 양측성으로 나타나는 경우가 흔하다.