57세 여자가 2년 전부터 지속되는 안구건조와 구강건조를 주소로 내원하였다. 최근에는 양측 손목과 손가락의 통증이 반복되었으며, 오후가 되면 피로감이 심해진다고 하였다. Schirmer 검사에서 양안 모두 4 mm/5분으로 감소되어 있었고, 항 Ro(SS-A) 항체가 양성이었다. 원발 쇼그렌증후군으로 진단되었다. 관절통은 경미하여 비스테로이드소염제로 조절되지 않고 있다. 신장, 폐, 신경계 등 주요 장기 침범은 확인되지 않았다. 이 환자의 관절 증상 조절을 위한 다음 치료로 가장 적절한 것은?
1하이드록시클로로퀸✓ 정답
2메토트렉세이트
3사이클로포스파미드
4리툭시맙
5고용량 프레드니솔론
해설
쇼그렌증후군에서 경증 관절통이나 피로감 등의 전신 증상에는 하이드록시클로로퀸이 1차 약제로 사용됩니다.
핵심 해설
쇼그렌증후군은 외분비샘 침범으로 인한 안구건조와 구강건조가 대표적인 증상이지만, 관절통과 피로감도 흔하게 동반됩니다. 장기 침범이 없는 환자의 관절 증상은 하이드록시클로로퀸으로 조절하는 것이 일반적입니다.
메토트렉세이트는 하이드록시클로로퀸에 반응하지 않거나 염증성 관절염이 지속되는 경우 고려할 수 있으며, 사이클로포스파미드와 리툭시맙은 혈관염이나 간질성 폐질환 등 중증 장기 침범 환자에서 제한적으로 사용합니다. 고용량 스테로이드 역시 단순 관절통만 있는 환자에서는 권장되지 않습니다.
정답 근거 및 기전:
하이드록시클로로퀸은 리소좀 pH 상승과 Toll-like receptor 신호 억제를 통해 자가면역 반응을 감소시키는 면역조절제입니다. 쇼그렌증후군 환자의 관절통, 피로감, 피부 증상 등 경증 전신 증상 개선에 효과적이며, 장기 침범이 없는 환자의 장기 유지 치료에 가장 널리 사용되는 약물입니다.
쇼그렌증후군 (Sjögren's syndrome) — 림프구의 외분비샘 침윤으로 구강 건조 및 안구 건조를 특징으로 하는 만성 자가면역 질환입니다. 원발성과 속발성으로 분류하며, 항-Ro/SSA, 항-La/SSB 항체가 혈청학적 표지자입니다.
류마티스인자 (Rheumatoid Factor) — IgG의 Fc 부위에 대한 자가항체로, RA 환자의 약 70~80%에서 양성을 보입니다. RA 외에도 쇼그렌증후군, 만성 감염 등에서도 양성일 수 있어 특이도는 중등도입니다.
항CCP항체 (Anti-cyclic citrullinated peptide antibody) — 시트룰린화된 단백질에 대한 자가항체로, RA에 매우 높은 특이도(95% 이상)를 가집니다. RF보다 조기에 나타나며 미란성 질환을 예측하는 데 유용합니다.
속발성 쇼그렌증후군 (Secondary Sjögren's syndrome) — 쇼그렌증후군이 다른 류마티스 질환(주로 RA, SLE, 전신경화증)과 동반되어 발생하는 형태로, 원발성에 비해 외분비선 외 전신 증상의 빈도가 다를 수 있습니다.
대칭적 다발관절염 (Symmetric polyarthritis) — 몸의 양쪽에 같은 관절이 침범되고 5개 이상의 관절을 침범하는 염증성 관절염의 양상입니다. RA의 가장 전형적인 관절 침범 패턴이며, 손의 작은 관절을 주로 침범합니다.