심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 근위부 근력저하와 CK 상승으로 염증성 근육병증이 의심됩니다. 또한 손가락의 거칠고 갈라진 피부(mechanic’s hand), 관절통, 운동 시 호흡곤란이 동반되어 항합성효소 증후군을 시사합니다.
항합성효소 증후군에서는 간질성 폐질환이 매우 흔하게 동반되며 질환의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 따라서 진단이 의심되는 경우에는 폐 침범 여부를 확인하기 위해 고해상도 흉부 CT(HRCT)를 우선 시행해야 합니다.
정답 근거 및 병태생리 (Rationale & Pathophysiology)
항합성효소 증후군은 항Jo-1 항체를 비롯한 항아미노아실-tRNA 합성효소 항체와 관련된 염증성 근육병증의 한 아형입니다. 근육뿐 아니라 폐 간질에도 자가면역 염증이 발생하여 간질성 폐질환이 흔히 동반됩니다. 간질성 폐질환은 환자의 장기 예후와 사망률에 가장 큰 영향을 미치므로, 항합성효소 증후군이 의심되면 고해상도 흉부 CT(HRCT)와 폐기능검사를 통해 폐 침범 여부를 가장 먼저 평가하는 것이 중요합니다.
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