56세 남자가 4개월 전부터 의자에서 일어나기 어렵고 계단을 오를 때 허벅지에 힘이 빠지는 증상으로 내원하였다. 최근 음식물을 삼킬 때 걸리는 느낌이 있었으며, 2개월 사이 체중이 6kg 감소하였다. 얼굴과 손에는 특이한 피부 병변은 관찰되지 않았다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 우선적으로 시행해야 할 검사로 적절한 것은?
핵심 해설
염증성 근육병증, 특히 피부근염은 악성종양과의 연관성이 잘 알려져 있으며, 다발근염에서도 암 동반 가능성을 고려해야 합니다. 50세 이상의 환자에서 새롭게 발생한 근위부 근력저하와 CK 상승, 연하곤란, 체중 감소가 동반된다면 위장관암, 폐암, 난소암, 유방암 등의 동반 여부를 확인하기 위한 악성종양 선별검사가 우선적으로 필요합니다. 국가고시에서도 염증성 근육병증 환자의 암 선별의 중요성이 자주 출제됩니다.
정답 근거 및 기전:
염증성 근육병증은 자가면역기전에 의해 발생하지만, 일부에서는 **악성종양에 대한 면역반응이 근육과 피부에 교차반응(cross-reactivity)을 일으켜 발생하는 부종양증후군(paraneoplastic syndrome)**으로 나타날 수 있습니다. 특히 50세 이상에서 발병한 근염, 체중 감소, 연하곤란, 전신증상이 동반되면 악성종양을 적극적으로 검색해야 합니다. 이는 조기 진단과 예후 개선에 매우 중요합니다.
항합성효소증후군 — 항-Jo-1 등 항합성효소 항체가 양성인 염증성 근육병증으로, 근염, 간질성 폐렴, 관절염, 레이노 현상, 기계공의 손 등을 특징으로 하는 전신 질환입니다.
항-Jo-1 항체 — 히스티딘 tRNA 합성효소에 대한 자가항체로, 항합성효소증후군에서 가장 흔하게 발견되는(약 20~30%) 항체입니다. 간질성 폐렴과 강한 연관성을 보입니다.
크레아틴인산화효소 — 골격근과 심근에 주로 존재하는 효소로, 근육 세포 손상 시 혈중으로 유출되어 수치가 상승합니다. 염증성 근육병증의 선별 및 활동성 평가에 중요한 지표입니다.
간질성 폐렴 — 폐의 간질(허파꽈리 벽)에 염증과 섬유화가 발생하는 질환군으로, 제한성 환기 장애와 폐확산능 감소를 초래합니다. 항합성효소증후군의 주요 사망 원인입니다.
벌집 모양 음영 — 고해상도 CT에서 관찰되는 폐 섬유화의 말기 소견으로, 두꺼운 벽을 가진 낭종들이 벌집처럼 뭉쳐서 보입니다. 비가역적인 폐 구조 변형을 의미합니다.