| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 정의 | B세포 비호지킨 림프종의 한 아형으로, 림프절 외투층(mantle zone)의 B세포에서 기원하며 t(11;14) 전위로 인한 Cyclin D1 과발현이 특징 |
| 원인 | t(11;14)(q13;q32) 염색체 전위 → Cyclin D1 유전자(CCND1)와 면역글로불린 중쇄 유전자(IgH) 융합 → Cyclin D1 과발현 → 세포주기 조절 이상 및 종양 발생 |
| 호발 연령/성별 | 주로 60세 이상 고령, 남성에서 약간 더 호발(남:여 약 2~3:1) |
| 주요 증상 | 전신 림프절 종대(경부, 액와부, 서혜부 등), 비장비대(흔함), 위장관 침범(다발성 용종증, lymphomatous polyposis), B 증상(발열, 야간 발한, 체중 감소), 골수 침범 |
| 진단 방법 | 림프절 절제생검(조직학적 확인이 표준), 면역조직화학염색, 유세포분석, FISH 또는 PCR로 t(11;14) 확인, 골수검사, 영상검사(CT, PET-CT), 위장관내시경 |
| 면역표현형 | CD5(+), CD20(+), CD19(+), CD22(+), CD23(-), CD10(-), Cyclin D1(+), SOX11(+), 표면면역글로불린(sIg) 강양성 |
| 감별진단 | 만성림프구백혈병(CLL): CD5(+), CD23(+), Cyclin D1(-) / 여포성 림프종: CD10(+), BCL2(+), Cyclin D1(-) / 미만성 거대 B세포 림프종: CD5(-/+), Cyclin D1(-) |
| 치료 | 젊고 건강한 환자: 고용량 Ara-C 포함 강화 항암화학요법 + 리툭시맙 + 자가조혈모세포이식 / 고령 또는 동반질환자: BR(벤다무스틴+리툭시맙), VR-CAP(보르테조밉+리툭시맙+시클로포스파미드+독소루비신+프레드니손) 등 / 재발/불응성: BTK 억제제(이브루티닙, 아칼라브루티닙), CAR-T 세포치료 |
| 예후 | 공격성 림프종에 속하며, 대부분 진단 시 진행된 병기(III/IV기), 평균 생존기간 약 5~7년, MIPI(MCL International Prognostic Index)로 예후 계층화 |
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