| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 정의 | 림프구계 전구세포의 악성 증식으로 인한 급성 백혈병 |
| 호발 연령 | 주로 소아(2~5세 최다 발생), 성인에서는 드묾 |
| 원인 및 위험인자 | 정확한 원인은 대부분 불명확 |
| 유전적 요인: 다운증후군, 블룸증후군, 모세혈관확장성 운동실조증 등 | |
| 환경적 요인: 방사선 노출, 벤젠 등 화학물질, 항암제(알킬화제) 노출 | |
| 증상 | 발열, 피로감, 체중감소, 야간발한 |
| 골수부전 증상: 빈혈(창백, 피로), 호중구감소증(감염), 혈소판감소증(출혈, 멍, 점상출혈, 코피) | |
| 골통증(특히 흉골, 장골, 사지) | |
| 림프절 종대(경부, 액와부, 서혜부 등) | |
| 간비장비대 | |
| 종격동 종괴(T-ALL에서 흔함, 호흡곤란 유발 가능) | |
| 중추신경계 침범 증상: 두통, 구토, 뇌신경마비 | |
| 진단 | 말초혈액검사: 빈혈, 혈소판감소증, 백혈구 증가 또는 감소, 말초혈액도말에서 blast 관찰 |
| 골수검사: blast가 골수 유핵세포의 20% 이상(WHO 기준) 차지 | |
| 세포화학염색: myeloperoxidase(MPO) 음성, Sudan black B 음성, PAS 양성(과립형) | |
| 면역표현형검사: B-ALL(CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10), T-ALL(CD2, CD3, CD5, CD7, TdT) 표지자 확인 | |
| 세포유전학/분자유전학 검사: 염색체 이상(t(9;22), t(12;21), t(1;19), t(4;11) 등), 유전자 재배열 분석 | |
| 요추천자: 중추신경계 침범 여부 확인(뇌척수액에서 blast 검출) | |
| 치료 | 관해유도요법: vincristine, prednisone, L-asparaginase, anthracycline(daunorubicin) 병합 |
| 공고요법: 고용량 methotrexate, cytarabine 등 | |
| 유지요법: 6-mercaptopurine, methotrexate 경구 투여(약 2~3년간) | |
| 중추신경계 예방요법: 척수강내 항암제(methotrexate, cytarabine, hydrocortisone) 주입, 두개방사선조사 | |
| 조혈모세포이식: 고위험군, 재발성/불응성 환자에서 고려 |
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