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백혈병
35세 여자가 1주일 전부터 반복되는 코피와 잇몸 출혈을 주소로 내원하였다. 최근 멍이 쉽게 생기고 심한 피로감을 호소하였다. 신체진찰에서 결막 창백과 사지의 점상출혈이 관찰되었으며 림프절 종대는 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
혈액검사
1
급성림프모구백혈병
2
급성전골수구백혈병
✓ 정답
3
급성골수단구백혈병
4
만성골수세포백혈병
5
만성림프구백혈병
해설
심한 출혈 경향과 DIC 소견, MPO 양성의 비정상 전골수구, PML-RARA 융합유전자는 급성전골수구백혈병(APL)의 전형적인 특징입니다.
같은 주제 다음 문제 50세 남자가 최근 3개월간 진행되는 무력감과 함께 잦은 감염을 주소로 내원했다. V/S BT 38.0℃. 핵심 검사 결과: Hb 8.0 g/dL, WBC 500… 이 문제가 수록된 문제집 [90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행 59,000원
핵심 해설
급성전골수구백혈병(APL)은 AML의 아형으로 t(15;17)에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자가 특징입니다. 비정상 전골수구가 축적되면서 조직인자와 응고 활성 물질을 방출하여 파종혈관내응고(DIC)가 흔하게 발생합니다. 따라서 초기부터 심한 출혈 증상이 나타날 수 있으며, 응급으로 진단하고 치료해야 하는 혈액종양입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) :
APL은 t(15;17) 전좌에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자로 인해 전골수구의 분화가 억제되는 질환입니다. 비정상 전골수구에는 다량의 과립이 존재하며 응고계 활성 물질을 방출하여 DIC를 유발하는 것이 가장 중요한 임상적 특징입니다. 따라서 출혈 증상, DIC 소견, MPO 양성, 다수의 Auer rod(일명 faggot cell), PML-RARA 양성이 함께 나타나면 급성전골수구백혈병(APL)을 가장 먼저 진단해야 합니다.
같은 단원 문제
55세 남자가 수개월 전부터 무증상의 경부 림프절 종대를 주소로 내원했다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 12.0 g/dL, WBC 80,000/μL (림… 55세 남자가 수년간 만성 골수성 백혈병(CML)으로 치료 중이다. 최근 3개월간 비장 비대가 급격히 진행되고, 말초 혈액에서 아세포(Blast)가 25%로 증가… 다음 중 성인에서 가장 흔하게 발생하는 급성 백혈병은 무엇이며, 특징적인 세포유전학적 이상으로 t(15;17)이 관찰되는 유형은 무엇인가? 38세 여성이 2개월 전부터 시작된 좌측 상복부 불편감과 전신 피로를 주소로 내원하였다. V/S은 안정적이며, 신체검진에서 비장 비대가 뚜렷하게 관찰되었다. 초기… 68세 남성이 6개월 전 건강검진에서 우연히 림프구 증가증을 확인하고 내원하였다. 현재 무증상이며, 신체검진에서 경부 림프절 종대 외에 특이 소견은 없다. 혈액 … 5세 남아 환자가 3주 전부터 점차 심해지는 전신 쇠약감, 잦은 코피, 발열을 주소로 내원했다. V/S은 T 38.5℃, P 110회/분, BP 90/60 mmH… 22세 남성이 잇몸 출혈과 인후통으로 응급실에 내원했다. V/S T 37.8℃, P 88회/분. 신체검진에서 치은 비대가 두드러지게 관찰되며, 경미한 비장 비대도…
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