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혈액
문제

35세 여자가 1주일 전부터 반복되는 코피와 잇몸 출혈을 주소로 내원하였다. 최근 멍이 쉽게 생기고 심한 피로감을 호소하였다. 신체진찰에서 결막 창백과 사지의 점상출혈이 관찰되었으며 림프절 종대는 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액검사 • Hb 8.1 g/dL (13-17) • WBC 18,400/µL (4,000-10,000) • Platelet 19,000/µL (150,000-400,000) • PT 18.6 sec (11-15) • aPTT 46 sec (25-40) • Fibrinogen 105 mg/dL (200-400) • D-dimer 8.2 mg/L FEU (
해설
심한 출혈 경향과 DIC 소견, MPO 양성의 비정상 전골수구, PML-RARA 융합유전자는 급성전골수구백혈병(APL)의 전형적인 특징입니다.

심화 해설

핵심 해설 급성전골수구백혈병(APL)은 AML의 아형으로 t(15;17)에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자가 특징입니다. 비정상 전골수구가 축적되면서 조직인자와 응고 활성 물질을 방출하여 파종혈관내응고(DIC)가 흔하게 발생합니다. 따라서 초기부터 심한 출혈 증상이 나타날 수 있으며, 응급으로 진단하고 치료해야 하는 혈액종양입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): APL은 t(15;17) 전좌에 의해 생성되는 PML-RARA 융합유전자로 인해 전골수구의 분화가 억제되는 질환입니다. 비정상 전골수구에는 다량의 과립이 존재하며 응고계 활성 물질을 방출하여 DIC를 유발하는 것이 가장 중요한 임상적 특징입니다. 따라서 출혈 증상, DIC 소견, MPO 양성, 다수의 Auer rod(일명 faggot cell), PML-RARA 양성이 함께 나타나면 급성전골수구백혈병(APL)을 가장 먼저 진단해야 합니다.

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