말초혈액도말검사:
미성숙 세포가 다수 관찰되었으며 일부 세포에서 막대 모양의 세포질 봉입체가 확인되었다.
세포화학염색:
Myeloperoxidase(MPO): 양성
Nonspecific esterase(NSE): 음성
염색체검사:
t(15;17)(q22;q12) 전좌 확인
1이매티닙
2리툭시맙
3올트랜스 레티노산(ATRA)✓ 정답
4메토트렉세이트 고용량
5플루다라빈·사이클로포스파미드 병합요법
해설
t(15;17) 전좌는 급성전골수구백혈병(APL)의 특징이며, 진단 즉시 ATRA 치료를 시작해야 합니다.
심화 해설
핵심 해설
급성전골수구백혈병(APL)은 AML의 한 아형으로 PML-RARA 융합유전자에 의해 발생합니다. 심한 출혈과 파종혈관내응고(DIC)를 동반할 수 있어 응급질환으로 간주됩니다. t(15;17) 전좌가 확인되면 ATRA를 즉시 투여하여 비정상 전골수구의 분화를 유도해야 하며, 이후 비소제제(ATO) 또는 항암화학요법을 병행합니다.
정답 근거 및 기전
APL은 t(15;17) 전좌에 의해 PML-RARA 융합유전자가 생성되어 전골수구의 분화가 억제되는 질환입니다. ATRA는 RARα 수용체에 작용하여 분화 억제를 해제하고 백혈병 세포를 성숙한 과립구로 분화시키므로 APL의 핵심 치료제가 됩니다. DIC 위험이 높아 진단이 의심되면 유전자검사 결과를 기다리지 않고도 ATRA를 조기에 투여하는 것이 중요합니다.
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