65세 여자가 최근 2개월 동안 점차 커지는 우측 경부 종괴를 주소로 내원하였다. 최근 식욕부진과 5 kg의 체중감소가 있었으며 야간 발한을 호소하였다. 신체진찰에서 경부와 액와부 림프절이 촉지되었고 PET-CT에서는 다발성 림프절 병변과 함께 위장관 침범이 확인되었다. 림프절 절제생검에서 비호지킨 B세포 림프종으로 진단되었으며 면역조직화학염색에서 CD20 양성이 확인되었다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
핵심 해설
미만성 거대 B세포 림프종은 성인에서 가장 흔한 공격성 비호지킨 림프종으로 빠르게 진행하는 림프절 종대와 B symptom을 보입니다. 진단 당시 LDH와 요산이 상승하는 경우가 흔하며, 림프절 외 장기 침범도 자주 동반됩니다. CD20을 발현하는 종양세포를 표적으로 하는 리툭시맙을 포함한 면역항암화학요법이 표준 치료이며, 적극적인 치료를 통해 완치를 기대할 수 있습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
미만성 거대 B세포 림프종은 CD20 양성 성숙 B세포에서 발생하는 공격성 림프종입니다. 리툭시맙은 CD20에 결합하여 종양세포의 면역학적 제거를 유도하며, 사이클로포스파미드, 독소루비신, 빈크리스틴, 프레드니솔론과 병용 시 높은 완전관해율을 보입니다. 따라서 본 증례에서 가장 적절한 치료는 리툭시맙 + 사이클로포스파미드 + 독소루비신 + 빈크리스틴 + 프레드니솔론 병용요법입니다.
백혈구 파쇄성 혈관염 — 피부 소혈관 벽에 호중구 침윤과 핵 파편(Nuclear Dust)이 관찰되는 혈관염으로, 자색 반점(Palpable Purpura)의 전형적인 조직 소견입니다.
다발혈관염 육아종증 — 이전에 베게너 육아종증이라 불렸으며, 상기도, 폐, 신장을 침범하는 c-ANCA(PR3) 양성 소혈관 괴사성 육아종성 혈관염입니다.
c-ANCA — 세포질 항호중구 세포질 항체로, 주로 단백분해효소 3(PR3)에 대한 자가항체입니다. 다발혈관염 육아종증(GPA)의 혈청학적 표지자입니다.
자색 반점 — 만져지는 자반(Palpable Purpura)으로, 피부 소혈관의 백혈구 파쇄성 혈관염으로 인해 발생합니다. 전신 혈관염의 중요한 피부 징후입니다.
사구체 신염 — 신장 사구체의 염증으로, 단백뇨, 혈뇨, 적혈구 원주를 특징으로 하며 ANCA 연관 혈관염에서 흔히 발생합니다.