68세 남자가 5개월 전부터 점차 커지는 경부 종괴와 복부 팽만감을 주소로 내원하였다. 최근 5 kg의 체중… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

68세 남자가 5개월 전부터 점차 커지는 경부 종괴와 복부 팽만감을 주소로 내원하였다. 최근 5 kg의 체중감소와 야간 발한이 있었으며, 신체진찰에서 경부, 액와부 및 서혜부 림프절이 촉지되었고 비장이 늑골 아래 5 cm 촉지되었다. 대장내시경에서는 다발성 용종 모양의 병변이 관찰되었다. 림프절 절제생검에서 B세포 림프종으로 진단되었으며 면역조직화학염색에서 CD5(+), CD20(+), CD23(-), Cyclin D1(+)으로 확인되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

Hb 11.3 g/dL (13-17)
WBC 8,600/µL (4,000-10,000)
Platelet 178,000/µL (150,000-400,000)
LDH 525 U/L (120-250)
해설
외투세포림프종은 진행성으로 발견되는 경우가 많으며, 치료가 필요한 환자에서는 고용량 시타라빈을 포함한 리툭시맙 기반 면역항암화학요법이 권고됩니다.
구분 내용
원인 t(11;14)(q13;q32) 전좌로 인한 Cyclin D1 과발현
주요 증상 전신 림프절 종대(경부, 액와부, 서혜부), 비장비대, B 증상(체중감소, 야간발한), 위장관 침범(용종 모양 병변)
진단 림프절 생검: B세포 림프종 소견, 면역조직화학염색 CD5(+), CD20(+), CD23(-), Cyclin D1(+)
치료 리툭시맙과 고용량 시타라빈을 포함한 면역항암화학요법

심화 해설

핵심 해설 외투세포림프종은 중·고령에서 발생하는 비교적 공격적인 B세포 림프종으로, 진단 당시 림프절뿐 아니라 골수, 비장, 위장관을 침범하는 경우가 흔합니다. 특히 위장관의 다발성 림프종성 용종은 특징적인 소견입니다. 치료가 필요한 환자에서는 리툭시맙과 고용량 시타라빈을 포함한 면역항암화학요법을 시행하며, 적합한 환자에서는 이후 자가조혈모세포이식을 고려하기도 합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 외투세포림프종은 t(11;14)에 의한 Cyclin D1 과발현으로 발생하는 공격성 B세포 림프종입니다. 대부분 진행된 병기로 발견되며 재발 위험이 높기 때문에, 리툭시맙과 고용량 시타라빈을 포함한 면역항암화학요법이 표준적인 초기 치료 전략으로 권고됩니다. 이 문제에서는 다른 선지들이 각각 호지킨림프종, MALT 림프종, CML 또는 무증상 저등급 림프종의 치료에 해당하므로 중복 정답의 가능성이 없습니다.

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