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림프종

55세 여자가 8개월 전부터 지속되는 상복부 불편감과 소화불량을 주소로 내원하였다. 최근 체중감소나 발열은 없었으며 신체진찰에서도 특이 소견은 관찰되지 않았다. 상부위장관내시경에서 위 전정부에 다발성 결절성 점막 병변과 미란이 관찰되어 조직생검을 시행하였다. 조직검사에서는 저등급 B세포 림프종으로 확인되었으며, 요소호기검사는 양성이었다. 복부 CT에서는 위 이외의 림프절 종대나 원격 장기 침범은 확인되지 않았다. 혈액검사는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

Hb 13.1 g/dL (13-17)
WBC 6,400/µL (4,000-10,000)
Platelet 252,000/µL (150,000-400,000)
LDH 182 U/L (120-250)
해설
위에 국한된 저등급 B세포 림프종과 헬리코박터 파일로리 감염은 위 MALT 림프종을 가장 먼저 시사하는 소견입니다.
구분 내용
정의 위장관 등 점막연관림프조직에서 기원하는 저등급 B세포 비호지킨 림프종
주요 원인 헬리코박터 파일로리(H. pylori) 만성 감염에 의한 지속적 항원 자극
호발 부위 위(가장 흔함), 타액선, 갑상선, 폐, 안와 등 점막 조직
주요 증상 비특이적 상복부 불편감, 소화불량, 조기 포만감, 오심
내시경 소견 다발성 결절, 미란, 궤양, 점막 주름 비후 등 다양함
조직병리 중심구 유사 세포(centrocyte-like cell)의 미만성 침윤, 림프상피병변(lymphoepithelial lesion) 형성
면역표현형 CD20(+), CD19(+), BCL2(+), CD5(-), CD10(-), Cyclin D1(-)
진단 검사 상부위장관내시경 및 조직생검(필수), 요소호기검사 또는 조직 내 H. pylori 검출, 복부 CT로 병기 결정
병기(Lugano 분류) I기: 위장관 단일 부위 국한 / II기: 복강 내 림프절 침범 / IV기: 횡격막 상부 림프절 또는 원격 장기 침범
1차 치료 H. pylori 제균 치료(클래리스로마이신 기반 3제 요법 등) - 조기 병기(I기)에서 완전 관해 가능
제균 실패 시 치료 방사선 치료(위 국한 병변), 리툭시맙 단독 또는 항암화학요법 병용
예후 매우 양호, 5년 생존율 90% 이상, 제균 치료만으로 약 60~80% 완전 관해
감별 진단 DLBCL(고등급 전환 가능성 확인), 여포성 림프종(CD10+), 외투세포림프종(Cyclin D1+, CD5+), 만성 위염
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