| 구분 | 내용 |
|---|---|
| 정의 | 위장관 등 점막연관림프조직에서 기원하는 저등급 B세포 비호지킨 림프종 |
| 주요 원인 | 헬리코박터 파일로리(H. pylori) 만성 감염에 의한 지속적 항원 자극 |
| 호발 부위 | 위(가장 흔함), 타액선, 갑상선, 폐, 안와 등 점막 조직 |
| 주요 증상 | 비특이적 상복부 불편감, 소화불량, 조기 포만감, 오심 |
| 내시경 소견 | 다발성 결절, 미란, 궤양, 점막 주름 비후 등 다양함 |
| 조직병리 | 중심구 유사 세포(centrocyte-like cell)의 미만성 침윤, 림프상피병변(lymphoepithelial lesion) 형성 |
| 면역표현형 | CD20(+), CD19(+), BCL2(+), CD5(-), CD10(-), Cyclin D1(-) |
| 진단 검사 | 상부위장관내시경 및 조직생검(필수), 요소호기검사 또는 조직 내 H. pylori 검출, 복부 CT로 병기 결정 |
| 병기(Lugano 분류) | I기: 위장관 단일 부위 국한 / II기: 복강 내 림프절 침범 / IV기: 횡격막 상부 림프절 또는 원격 장기 침범 |
| 1차 치료 | H. pylori 제균 치료(클래리스로마이신 기반 3제 요법 등) - 조기 병기(I기)에서 완전 관해 가능 |
| 제균 실패 시 치료 | 방사선 치료(위 국한 병변), 리툭시맙 단독 또는 항암화학요법 병용 |
| 예후 | 매우 양호, 5년 생존율 90% 이상, 제균 치료만으로 약 60~80% 완전 관해 |
| 감별 진단 | DLBCL(고등급 전환 가능성 확인), 여포성 림프종(CD10+), 외투세포림프종(Cyclin D1+, CD5+), 만성 위염 |
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