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혈액
문제

59세 여자가 1년 전부터 서서히 커지는 경부 종괴를 주소로 내원하였다. 통증은 없었으며 최근까지 특별한 발열이나 체중감소는 없었다. 신체진찰에서 양측 경부와 액와부에 여러 개의 림프절이 촉지되었고 비장비대는 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

혈액검사:
Hb 13.0 g/dL (13-17)
WBC 6,400/µL (4,000-10,000)
Platelet 235,000/µL (150,000-400,000)
LDH 192 U/L (120-250)


림프절 절제생검 결과: 결절성(follicular) 성장 양상을 보이는 B세포 림프종
면역조직화학염색: CD10(+), BCL2(+), CD5(-)
해설
결절성 성장 양상, CD10(+), BCL2(+), CD5(-) 면역표현형과 서서히 진행하는 무통성 림프절 종대는 여포성 림프종(Follicular lymphoma)의 전형적인 특징입니다.

심화 해설

핵심 해설 여포성 림프종은 배중심(germinal center) B세포에서 유래하는 저등급 비호지킨 림프종입니다. 중·노년층에서 흔하며 무통성 림프절 종대로 발견되는 경우가 많고 진행 속도가 느립니다. 병리학적으로 결절성(follicular) 증식 양상을 보이며, 면역표현형은 CD10 양성, BCL2 양성, CD5 음성이 특징적입니다. 대부분 t(14;18) 전좌에 의해 BCL2가 과발현되어 세포자멸사가 억제됩니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology) 여포성 림프종은 배중심 B세포 유래의 저등급 림프종으로, t(14;18) 전좌에 의해 BCL2 유전자가 과발현되어 세포자멸사가 억제되고 종양세포가 축적되는 질환입니다. 따라서 무통성 림프절 종대, 결절성 성장 양상, CD10(+), BCL2(+), CD5(-) 소견이 함께 나타나면 여포성 림프종(Follicular lymphoma, FL)을 가장 먼저 진단해야 합니다.

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