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혈액
문제

9세 남아가 2주 전부터 지속되는 발열과 피로감으로 내원하였다. 최근 다리에 멍이 쉽게 생기고 코피가 자주 발생하였다고 한다. 신체검사에서 창백한 결막과 경도의 간비장비대, 경부 림프절 종대가 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 다수의 blast가 관찰되었고, 골수검사에서 blast가 82%를 차지하였다. 세포화학염색에서 myeloperoxidase(MPO)는 음성이었으며 PAS 염색은 강양성이었다. 관해유도요법으로 가장 적절한 것은?

Hb 7.6 g/dL (13-17), WBC 18,500/μL (4,000-10,000), Platelet 31,000/μL (150,000-400,000)
해설
급성림프구백혈병(ALL)의 표준 관해유도요법은 VPDL(Vincristine, Prednisolone, Daunorubicin, L-asparaginase) 요법입니다.
구분 주요 내용
원인 림프구계 전구세포의 악성 클론성 증식. 정확한 원인은 대부분 불명이나 유전적 소인(다운증후군 등), 방사선 노출, 벤젠 등 화학물질, HTLV-1 바이러스 감염 등이 위험인자로 작용
증상 골수부전으로 인한 빈혈(창백, 피로), 혈소판감소증(멍, 코피 등 출혈), 호중구감소증(발열, 감염). 백혈병 세포의 장기 침윤으로 인한 간비장비대, 림프절 종대, 골통, 중추신경계 침범 증상 등
진단 말초혈액도말검사에서 모세포(blast) 확인. 골수검사에서 blast 20% 이상(본 증례 82%). 세포화학염색에서 MPO 음성, PAS 강양성. 면역표현형검사에서 B세포 또는 T세포 표지자 양성. 세포유전학적 이상 확인
치료 표준 관해유도요법: VPDL(Vincristine, Prednisolone, Daunorubicin, L-asparaginase) 병합요법. 이후 공고요법, 유지요법, 중추신경계 예방요법 시행. 고위험군 또는 재발 시 조혈모세포이식 고려

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 소아에서 발생한 급성백혈병으로, MPO 음성과 PAS 강양성 소견은 ALL을 시사합니다. ALL의 초기 치료 목표는 완전관해 유도이며, Vincristine, Prednisolone, Daunorubicin, L-asparaginase를 이용한 VPDL 요법이 표준적으로 시행됩니다. 이후 공고요법, 중추신경계 예방요법 및 유지요법을 시행하여 재발을 예방합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
ALL은 림프계 전구세포가 비정상적으로 증식하는 질환입니다. MPO 음성과 PAS 양성은 림프계 기원을 시사하는 대표적인 세포화학염색 소견입니다. VPDL 요법은 Vincristine으로 미세소관 형성을 억제하고, Prednisolone으로 림프구 세포자멸사를 유도하며, Daunorubicin으로 DNA 손상을 일으키고, L-asparaginase로 백혈병 세포의 아스파라긴 합성을 차단하여 관해를 유도하는 표준 치료법입니다.

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