42세 여자가 잇몸 출혈과 반복되는 코피를 주소로 내원하였다. 혈액검사와 골수검사 결과 급성전골수구백혈병(Acute promyelocytic leukemia, APL)으로 진단되어 ATRA(All-trans retinoic acid) 치료를 시작하였다. 치료 시작 8일 후 갑작스러운 발열과 호흡곤란이 발생하였고, 흉부 X선에서 양측 폐침윤이 관찰되었다. 또한 흉막삼출과 백혈구 증가가 새롭게 확인되었다. 가장 적절한 치료는?
1글루코코르티코이드✓ 정답
2시타라빈
3혈장교환술
4비타민 K
5혈소판 수혈
해설
ATRA 치료 후 발열, 호흡곤란, 폐침윤 및 흉막삼출이 발생한 경우 **APL 분화증후군(APL differentiation syndrome)**을 의심하며 글루코코르티코이드 치료가 필요합니다.
핵심 해설
APL differentiation syndrome은 ATRA 또는 Arsenic trioxide 치료 후 발생하는 대표적인 합병증입니다. 분화되는 백혈병 세포에서 염증성 사이토카인이 분비되면서 전신 모세혈관 누출이 발생하여 발열, 호흡곤란, 폐침윤, 흉막삼출, 심낭삼출, 체중 증가, 저혈압 및 백혈구 증가 등이 나타날 수 있습니다. 적절한 치료는 덱사메타손 등의 글루코코르티코이드 투여이며, 조기에 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.
정답 근거 및 기전
APL differentiation syndrome은 ATRA(All-trans retinoic acid) 또는 Arsenic trioxide 치료 후 발생하는 합병증으로, 분화되는 백혈병 세포에서 분비되는 사이토카인에 의해 **모세혈관 누출 증후군(capillary leak syndrome)**이 발생하는 것이 기전입니다. 임상적으로 발열, 호흡곤란, 폐침윤, 흉막삼출, 심낭삼출, 저혈압, 체중 증가 및 백혈구 증가가 특징적으로 나타납니다. 국가고시에서는 APL 치료 중 이러한 증상이 발생하면 분화증후군을 의심하고 글루코코르티코이드(특히 덱사메타손)를 투여하는 것이 핵심 포인트입니다.