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혈액
문제

42세 여자가 잇몸 출혈과 반복되는 코피를 주소로 내원하였다. 혈액검사와 골수검사 결과 급성전골수구백혈병(Acute promyelocytic leukemia, APL)으로 진단되어 ATRA(All-trans retinoic acid) 치료를 시작하였다. 치료 시작 8일 후 갑작스러운 발열과 호흡곤란이 발생하였고, 흉부 X선에서 양측 폐침윤이 관찰되었다. 또한 흉막삼출과 백혈구 증가가 새롭게 확인되었다. 가장 적절한 치료는?

해설
ATRA 치료 후 발열, 호흡곤란, 폐침윤 및 흉막삼출이 발생한 경우 **APL 분화증후군(APL differentiation syndrome)**을 의심하며 글루코코르티코이드 치료가 필요합니다.
구분 내용
정의 ATRA 또는 삼산화비소 치료 중 급속한 전골수구 분화로 인한 전신 염증 반응 증후군
원인 분화된 백혈병 세포에서 사이토카인(IL-1β, IL-6, IL-8, TNF-α) 및 케모카인 방출 → 모세혈관 누출 증후군 유발
주요 증상 발열, 호흡곤란, 저산소증, 체중 증가, 흉막삼출, 심낭삼출, 폐침윤, 저혈압, 신부전
진단 기준 ATRA 또는 삼산화비소 투여 중 다음 중 2개 이상: 발열, 체중 증가(>5kg), 호흡기 증상(호흡곤란/폐침윤/흉막삼출), 저혈압, 신부전
진단 검사 흉부 X선(양측 폐침윤, 흉막삼출), CBC(백혈구 증가), 산소포화도, 신기능 검사, 심초음파(심낭삼출 확인 시)
치료 고용량 글루코코르티코이드(Dexamethasone 10mg IV q12h) 즉시 투여, 중증 시 ATRA 일시 중단 고려, 호흡부전 시 산소 투여 및 기계환기
예방 고위험군(WBC >10,000/μL)에서 예방적 글루코코르티코이드 투여 고려

심화 해설

핵심 해설 APL differentiation syndrome은 ATRA 또는 Arsenic trioxide 치료 후 발생하는 대표적인 합병증입니다. 분화되는 백혈병 세포에서 염증성 사이토카인이 분비되면서 전신 모세혈관 누출이 발생하여 발열, 호흡곤란, 폐침윤, 흉막삼출, 심낭삼출, 체중 증가, 저혈압 및 백혈구 증가 등이 나타날 수 있습니다. 적절한 치료는 덱사메타손 등의 글루코코르티코이드 투여이며, 조기에 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 정답 근거 및 기전 APL differentiation syndrome은 ATRA(All-trans retinoic acid) 또는 Arsenic trioxide 치료 후 발생하는 합병증으로, 분화되는 백혈병 세포에서 분비되는 사이토카인에 의해 **모세혈관 누출 증후군(capillary leak syndrome)**이 발생하는 것이 기전입니다. 임상적으로 발열, 호흡곤란, 폐침윤, 흉막삼출, 심낭삼출, 저혈압, 체중 증가 및 백혈구 증가가 특징적으로 나타납니다. 국가고시에서는 APL 치료 중 이러한 증상이 발생하면 분화증후군을 의심하고 글루코코르티코이드(특히 덱사메타손)를 투여하는 것이 핵심 포인트입니다.

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