핵심 해설
만성골수성백혈병은 골수계 세포가 비정상적으로 증식하는 골수증식종양으로, 말초혈액에서 골수구와 후골수구 등 미성숙 골수계 세포가 증가하고 호염기구 증가가 특징적으로 동반됩니다. 또한 백혈구 수가 매우 높고 혈소판 증가 및 비장비대가 흔히 나타납니다. 이러한 임상 및 혈액학적 소견은 BCR-ABL1 융합유전자에 의한 만성골수성백혈병을 시사합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
만성골수성백혈병은 BCR-ABL1 융합유전자에 의해 티로신키나아제가 지속적으로 활성화되어 과립구계 세포가 클론성으로 증식하는 질환입니다. 따라서 백혈구 감별계산에서 골수구와 후골수구가 증가하고 호염기구가 동반 증가하는 것이 중요한 진단 단서가 됩니다.
핵심 개념
Febrile Neutropenia — 항암화학요법 후 호중구 감소(ANC < 500/μL) 상태에서 발생한 발열(단회 38.3°C 이상 또는 38.0°C가 1시간 이상 지속)로, 즉각적인 광범위 항생제 투여가 필요한 응급 상태
Empiric Antibiotic Therapy — 원인 균주가 확인되기 전에, 가장 가능성 높은 병원체를 예측하여 광범위 항생제를 투여하는 치료 전략. Febrile Neutropenia에서는 항슈도모나스성 세팔로스포린이 1차 선택
Absolute Neutrophil Count — 말초혈액 내 호중구의 절대 수로, WBC 수치에 호중구 분율을 곱하여 계산. ANC < 500/μL이면 중증 호중구 감소증, < 100/μL이면 무과립구증(Agranulocytosis)으로 분류
Sepsis — 감염에 대한 전신 염증 반응 증후군(SIRS). 저혈압, 빈맥, 빈호흡, 발열이 특징이며, 조기에 발견해 항생제와 수액을 투여하지 않으면 패혈증 쇼크로 진행 가능
Bone Marrow Suppression — 항암화학요법의 주요 부작용으로, 골수의 조혈모세포가 억제되어 호중구, 혈소판, 적혈구의 생산이 감소하는 상태. Febrile Neutropenia의 직접적인 원인