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백혈병

11세 남아가 3주 전부터 지속된 발열과 피로감을 주소로 내원하였다. 최근 코피가 자주 나고 양치할 때 잇몸 출혈이 발생하였으며, 다리에 멍이 쉽게 생긴다고 한다. 신체검사에서 창백한 결막과 경부 림프절 종대, 간비장비대가 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같다.

혈액검사:
Hb 7.7 g/dL (13-17), WBC 21,300/μL (4,000-10,000), Platelet 25,000/μL (150,000-400,000)

말초혈액도말검사: 다수의 blast가 관찰됨
골수검사: blast 비율 88%
세포화학염색: myeloperoxidase(MPO) 음성
해설
소아에서 빈혈, 혈소판감소증, blast 증가와 MPO 음성 소견은 급성림프구백혈병을 가장 시사합니다.
구분 내용
원인 정확한 원인은 대부분 불명이나, 유전적 소인(다운증후군 등), 방사선 노출, 화학물질(벤젠 등), 특정 바이러스(HTLV-1, EBV) 감염 등이 관련될 수 있음. 림프구 전구세포의 분화 장애로 인한 악성 클론 증식이 핵심 기전임.
증상 골수 부전으로 인한 빈혈(창백, 피로), 혈소판감소증(코피, 잇몸출혈, 멍), 호중구감소증(발열, 감염)이 나타남. 골수 외 침범으로 림프절 종대, 간비장비대, 골통증, 중추신경계 증상 등이 동반될 수 있음.
진단 말초혈액도말검사 및 골수검사에서 림프구성 모세포(blast)가 20% 이상 관찰되어 진단함. 세포화학염색에서 myeloperoxidase(MPO) 음성, 면역표현형 검사에서 B세포 또는 T세포 표지자 양성, 세포유전학적 이상(과배수체, 전좌 등)이 확인됨.
치료 관해유도요법(vincristine, prednisone, L-asparaginase, anthracycline 등 병합 항암화학요법), 공고요법, 유지요법의 단계적 치료를 시행함. 중추신경계 예방 요법(두개 방사선 조사 또는 척수강 내 항암제 주입)이 필수적이며, 고위험군 또는 재발 시 조혈모세포이식을 고려함.
같은 주제 다음 문제50세 남자가 최근 3개월간 진행되는 무력감과 함께 잦은 감염을 주소로 내원했다. V/S BT 38.0℃. 핵심 검사 결과: Hb 8.0 g/dL, WBC 500…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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