28세 남자가 2개월 전부터 지속되는 우측 경부 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 통증이 없었으나 최근 38… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
28세 남자가 2개월 전부터 지속되는 우측 경부 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 통증이 없었으나 최근 38℃ 이상의 발열과 6 kg의 체중감소, 야간 발한이 발생하였다. 신체진찰에서 우측 경부와 쇄골상 림프절이 촉지되었으며 간과 비장은 촉지되지 않았다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
조직검사
• 림프구와 호산구가 풍부한 배경에서 다핵의 거대 비정형 세포가 드물게 관찰되었다.
젊은 성인에서 무통성 경부 림프절 종대와 B symptom이 나타나고, 조직검사에서 특징적인 거대 비정형 세포와 CD15(+), CD30(+) 면역표현형이 확인되면 호지킨림프종을 가장 먼저 고려해야 합니다.
구분
세부 내용
원인
명확히 밝혀지지 않았으나, Epstein-Barr virus(EBV) 감염, 면역억제 상태, 유전적 소인 등이 관련됨
증상
무통성 림프절 종대 (주로 경부, 쇄골상부)
B 증상: 38℃ 이상 발열, 야간 발한, 6개월 내 10% 이상 체중감소
비장비대, 간비대, 소양감, 음주 후 림프절 통증 등
진단
조직검사: 림프구와 호산구가 풍부한 배경에서 Reed-Sternberg 세포(다핵 거대 비정형 세포) 관찰
면역조직화학염색: CD15(+), CD30(+), CD20(-), PAX5(weak+)
혈액검사: 빈혈, 백혈구 증가, ESR 상승 등
영상검사: CT, PET-CT로 병기 결정
치료
초기(병기 I-II): ABVD 복합화학요법 + 방사선 치료
진행기(병기 III-IV): ABVD 또는 BEACOPP 복합화학요법
심화 해설
핵심 해설
호지킨림프종은 주로 젊은 성인에서 발생하며 무통성 경부 림프절 종대가 가장 흔한 초기 증상입니다. 병리학적으로는 소수의 종양세포가 림프구, 호산구, 형질세포 등 다양한 염증세포 사이에 존재하는 특징을 보입니다. 이 종양세포는 대개 다핵 또는 양핵의 거대세포이며 뚜렷한 핵소체를 가지고 있어 Reed-Sternberg 세포로 불립니다. 면역조직화학염색에서는 CD15와 CD30 양성, PAX5 약양성, CD20 음성을 나타내는 경우가 많아 다른 B세포 림프종과 감별에 도움이 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
호지킨림프종은 B세포 기원의 Reed-Sternberg 세포가 특징적인 림프종입니다. 조직학적으로는 소수의 거대 비정형 세포가 림프구와 호산구 등 다양한 염증세포 사이에 산재하는 양상을 보이며, 이러한 반응성 염증세포가 병변의 대부분을 차지합니다. 또한 CD15(+), CD30(+), PAX5 약양성, CD20(-) 면역표현형을 나타내는 경우가 많습니다. 본 증례의 임상 양상과 조직 및 면역조직화학염색 소견을 종합하면 가장 적절한 진단은 호지킨림프종(Hodgkin lymphoma)입니다.
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