17세 남자가 3주 전부터 지속된 복통과 복부 팽만을 주소로 내원하였다. 최근 식욕이 감소하였으며 4 kg의 체중감소가 있었다. 신체진찰에서 우하복부에 단단한 종괴가 촉지되었다. 복부 CT 상 회맹…

Question

17세 남자가 3주 전부터 지속된 복통과 복부 팽만을 주소로 내원하였다. 최근 식욕이 감소하였으며 4 kg의 체중감소가 있었다. 신체진찰에서 우하복부에 단단한 종괴가 촉지되었다. 복부 CT 상 회맹부를 중심으로 11 cm 크기의 종괴와 장간막 림프절 비대가 관찰되었다. 검사 결과는 다음과 같았다. 가장 가능성이 높은 진단은?

Accepted Answer

보기 2: 버킷림프종

젊은 연령에서 발생한 급속한 복부 종괴와 MYC 유전자 재배열, CD10(+), BCL2(-), LDH 및 요산 상승은 버킷림프종을 강하게 시사합니다. 구분 내용 원인 MYC 유전자 재배열(8q24 전좌)이 주된 병인면역결핍(HIV 감염 등)과 EBV 감염도 관련 증상 빠르게 성장하는 종괴(복부, 두경부 등)B 증상(발열, 야간 발한, 체중 감소)종양 용해 증후군 관련 증상(고요산혈증, 고칼륨혈증, 고인산혈증, 저칼슘혈증)장폐색, 복통, 복부 팽만 진단 조직검사: 중간 크기 세포의 미만성 침윤, 별하늘(starry-sky) 패턴면역조직화학염색: CD20(+), CD10(+), BCL6(+), BCL2(-), Ki-67 100%에 가까움유전자검사: MYC 유전자 재배열 확인(FISH)혈액검사: LDH 상승, 요산 상승 치료 집중 화학요법(CODOX-M/IVAC, Hyper-CVAD 등)종양 용해 증후군 예방 및 관리(충분한 수분 공급, 알로퓨리놀 또는 라스부리카제)중추신경계 예방 요법(척수강내 화학요법)CD20(+)인 경우 리툭시맙 병용

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보기 1: 미만성 거대 B세포 림프종

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보기 3: 외투세포림프종

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보기 4: 여포성 림프종

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보기 5: 점막연관림프조직 림프종

구분	내용
원인	MYC 유전자 재배열(8q24 전좌)이 주된 병인면역결핍(HIV 감염 등)과 EBV 감염도 관련
증상	빠르게 성장하는 종괴(복부, 두경부 등)B 증상(발열, 야간 발한, 체중 감소)종양 용해 증후군 관련 증상(고요산혈증, 고칼륨혈증, 고인산혈증, 저칼슘혈증)장폐색, 복통, 복부 팽만
진단	조직검사: 중간 크기 세포의 미만성 침윤, 별하늘(starry-sky) 패턴면역조직화학염색: CD20(+), CD10(+), BCL6(+), BCL2(-), Ki-67 100%에 가까움유전자검사: MYC 유전자 재배열 확인(FISH)혈액검사: LDH 상승, 요산 상승
치료	집중 화학요법(CODOX-M/IVAC, Hyper-CVAD 등)종양 용해 증후군 예방 및 관리(충분한 수분 공급, 알로퓨리놀 또는 라스부리카제)중추신경계 예방 요법(척수강내 화학요법)CD20(+)인 경우 리툭시맙 병용

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