45세 남성이 1개월 전부터 우측 서혜부에 만져지는 혹을 주소로 내원하였다. 혈압 130/85 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5°C이다. 신체검진에서 우측 서혜부에 4cm 크기의 무통성 림프절이 촉지되었다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?

미만성 거대 B세포 림프종은 CD20 양성, BCL6 양성, MUM1 양성의 면역표현형을 보이며, CD10은 음성인 경우가 많다.

핵심 해설 이 문제는 림프절 종대(Lymphadenopathy) 환자에서 림프종의 아형을 감별하는 전형적인 KMLE 빈출 유형입니다. 환자는 무통성 서혜부 림프절 종대를 보이고 있으며, 면역조직화학염색(Immunohistochemistry, IHC) 결과가 진단의 핵심입니다. 증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 45세 남성의 무통성 서혜부 림프절 종대와 면역표현형(CD20 양성, CD10 음성, BCL6 양성, MUM1 양성)을 종합할 때, 가장 가능성 높은 진단은 미만성 거대 B세포 림프종(Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL)입니다. DLBCL은 성인에서 가장 흔한 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)으로, 공격성(aggressive) 경과를 보이지만 항암화학요법에 반응이 좋은 것이 특징입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): DLBCL의 전형적인 면역표현형은 CD20 양성, CD79a 양성, BCL6 양성(약 60-90%), MUM1 양성입니다. 핵심! CD10은 여포성 림프종(Follicular Lymphoma)과 버킷 림프종(Burkitt Lymphoma)에서 주로 양성이며, DLBCL에서는 종종 음성입니다. MUM1 양성은 DLBCL의 비생식중심(non-GCB) 아형을 시사하며, 이는 예후가 상대적으로 좋지 않지만 치료 반응 예측에 중요합니다. DLBCL은 R-CHOP 요법(Rituximab + Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisolone)이 표준 1차 치료입니다. 오답 분석 (Distractor Analysis): ① 감별 포인트! 외투세포 림프종(Mantle Cell Lymphoma)은 CD5 양성, Cyclin D1 양성, SOX11 양성이 특징이며, BCL6과 MUM1은 보통 음성입니다. ② 감별 포인트! 호지킨 림프종(Hodgkin Lymphoma)은 CD15 양성, CD30 양성이 전형적이며, CD20은 보통 음성 또는 약양성이고, BCL6와 MUM1은 일부에서 양성일 수 있으나 진단적 가치는 낮습니다. ③ 감별 포인트! 여포성 림프종(Follicular Lymphoma)은 CD10 양성, BCL6 양성, BCL2 양성이 전형적이며, MUM1은 거의 음성입니다. CD10 양성 여부가 DLBCL과의 중요한 감별점입니다. ⑤ 감별 포인트! 버킷 림프종(Burkitt Lymphoma)은 CD10 양성, BCL6 양성, MYC 재배열이 특징이며, MUM1은 음성이고 증식지수(Ki-67)가 거의 100%에 달합니다. 치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): DLBCL이 의심되면 확진을 위해 절제 생검(Excisional Biopsy)이 필요합니다. 면역표현형 및 세포유전학 검사 후 R-CHOP 요법을 3주 간격으로 6-8주기 시행합니다. 중추신경계 재발 고위험군에서는 CNS 예방 요법(메토트렉세이트(Methotrexate) 뇌실내 투여)을 추가합니다. 치료 후 PET-CT로 반응을 평가합니다. 핵심 알고리즘 무통성 림프절 종대(Lymphadenopathy) → 절제 생검(Excisional Biopsy) → 면역표현형 검사(IHC) → CD20 양성(성숙 B세포 림프종) → CD10 양성(여포성/버킷) vs CD10 음성(DLBCL/외투세포) → MUM1 양성(DLBCL non-GCB 아형) → R-CHOP 요법 시작 한눈에 비교!

림프종 아형	CD20	CD10	BCL6	MUM1	기타 특징적 마커
미만성 거대 B세포 림프종(DLBCL)	양성	음성(다수)	양성(60-90%)	양성(non-GCB)	CD79a 양성
여포성 림프종(FL)	양성	양성	양성	음성	BCL2 양성
외투세포 림프종(MCL)	양성	음성	음성	음성	CD5 양성, Cyclin D1 양성, SOX11 양성
버킷 림프종(BL)	양성	양성	양성	음성	MYC 재배열, Ki-67 100%
호지킨 림프종(HL)	음성(대부분)	음성	음성(일부 양성)	일부 양성	CD15 양성, CD30 양성, PAX5 약양성

약물 포인트 R-CHOP 요법: Rituximab(항CD20 단일클론항체) + Cyclophosphamide(알킬화제), Doxorubicin(안트라사이클린, 심장 독성 주의), Vincristine(빈카 알칼로이드, 말초 신경병증 주의), Prednisolone(스테로이드). 심부전이나 심근병증 과거력이 있는 환자에서는 Doxorubicin을 Etoposide로 대체한 R-CEOP 요법을 고려합니다. 암기 팁 "DLBCL은 CD10 음성, MUM1 양성"으로 기억하세요. "10이 없으면(음성) 큰 세포 림프종"이라고 연상하면 됩니다. 여포성 림프종은 "10이 있으면(양성) 여포(여성적 이미지)"로 연결해 암기해 보세요. 국시 빈출 포인트 KMLE에서 림프종 문제는 면역표현형(IHC) 결과를 제시하고 아형을 묻는 형태로 매우 자주 출제됩니다. 특히 CD10, BCL6, MUM1, CD5, Cyclin D1 조합을 반드시 암기하세요. DLBCL은 단독 문제보다는 치료 선택(R-CHOP)이나 예후 인자(IPI 점수)와 연결된 복합 증례로도 출제됩니다. 기출 변형 주의! 만약 같은 환자에서 Ki-67 증식지수가 100%에 가깝고 MYC 재배열이 확인된다면, 이는 DLBCL과 버킷 림프종의 중간 형태인 고등급 B세포 림프종(High-grade B-cell Lymphoma)을 시사합니다. 이런 경우 더 공격적인 화학요법(예: R-EPOCH)이 필요할 수 있습니다.

임상 사례 분석 환자 증례 (Patient Presentation): "응급실에 우측 서혜부 종괴를 주소로 내원한 45세 남성. 1개월 전부터 만져지기 시작했으며, 통증은 없고 크기가 점점 커지는 중입니다. 발열, 야간 발한, 체중 감소 등 B증상(B symptoms)은 없습니다. 과거력상 특이 사항 없고, HIV 음성. 신체 검진에서 우측 서혜부에 4cm 크기의 단단하고 비후성 림프절이 만져지며, 비장비대(Splenomegaly)나 간비대(Hepatomegaly)는 없습니다." 진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 무통성 림프절 종대가 지속되므로 핵심! 우선 절제 생검(Excisional Biopsy)을 시행해야 합니다. 세침 흡인(Fine Needle Aspiration, FNA)은 세포 구조를 보존하지 못해 림프종 아형 감별에 부적합합니다. 생검 조직을 면역조직화학염색(IHC)과 유세포 분석(Flow Cytometry)으로 분석합니다. 전신 병기 결정(Staging)을 위해 PET-CT와 골수 검사(Bone Marrow Biopsy)를 시행합니다. 혈액 검사로 LDH, β2-microglobulin, 간기능, 신기능을 확인합니다. 치료 계획 (Management Plan): DLBCL 2기(Ann Arbor stage II, 두 개 이상의 림프절 영역 침범, 횡격막 동측)로 확인되면, R-CHOP 요법을 3주 간격으로 6주기 시행합니다. 국소 병변(1기, 2기)에는 R-CHOP 4-6주기 후 방사선 치료(Radiotherapy)를 추가할 수 있습니다. 치료 중에는 심초음파(Echocardiography)로 심기능을 모니터링하고, CBC로 호중구 감소증(Neutropenia)을 확인합니다. 주의사항 (Contraindications & Warning): 절대 생검 전에 스테로이드를 투여하면 림프종 세포가 용해되어 진단이 어려워질 수 있습니다. 스테로이드 사용 금지! 또한 종양 용해 증후군(Tumor Lysis Syndrome, TLS) 예방을 위해 R-CHOP 첫 주기 전에 수액 요법과 알로퓨리놀(Allopurinol) 또는 라스부리카제(Rasburicase)를 고려합니다. 발열, 호흡곤란, 급성 신손상 등의 증상이 나타나면 즉시 대처해야 합니다. 임상 진료 체크리스트 ① 림프절 생검(절제 생검) ② 면역표현형 검사(CD20, CD10, BCL6, MUM1, CD5, Cyclin D1, Ki-67) ③ PET-CT 스캔(병기 결정) ④ 골수 검사 ⑤ 혈액 검사(LDH, β2-microglobulin, 간/신기능, CBC) ⑥ 심초음파(안트라사이클린 전) ⑦ HIV, B형간염, C형간염 검사(리툭시맙(Rituximab) 사용 전 필수) 레지던트 선배의 한마디 "림프종 환자를 처음 만나면 가장 중요한 것은 '이게 림프종이 맞는지, 그리고 어떤 아형인지'를 정확히 진단하는 것입니다. 절대 FNA나 코어 바늘 생검(Core Needle Biopsy)만으로 확진하려 하지 마세요. 절제 생검으로 충분한 조직을 얻어야 면역표현형과 세포유전학 검사가 가능합니다. 또한, 치료 시작 전에 B형간염 검사(HBsAg, HBcAb)를 반드시 시행해야 리툭시맙(Rituximab)에 의한 B형간염 재활성화를 막을 수 있어요. KMLE에서도 이 부분을 자주 물어보니 꼭 기억하세요!"