7세 남아가 2주 전부터 지속되는 발열과 피로감으로 내원하였다. 최근 다리에 멍이 쉽게 생기고 코피가 자주 발생하였으며, 목과 겨드랑이에서 만져지는 종괴가 있다고 하였다. 신체검사에서 경부 림프절 …

Question

7세 남아가 2주 전부터 지속되는 발열과 피로감으로 내원하였다. 최근 다리에 멍이 쉽게 생기고 코피가 자주 발생하였으며, 목과 겨드랑이에서 만져지는 종괴가 있다고 하였다. 신체검사에서 경부 림프절 종대와 간비장비대가 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 다수의 blast가 관찰되었으며, 골수검사에서 blast가 42%를 차지하였다. 세포화학염색에서 myeloperoxidase(MPO)는 음성이었다. 유지요법(maintenance therapy)으로 가장 적절한 것은?

Accepted Answer

보기 1: 6-메르캅토퓨린(6-MP)과 메토트렉세이트(MTX)

ALL은 관해유도요법과 공고요법 이후 장기간의 유지요법을 시행하며, 대표적인 유지요법은 6-MP와 MTX입니다. 구분 주요 내용 원인 정확한 원인은 대부분 불명확하나, 유전적 소인(다운증후군 등), 방사선 노출, 화학물질(벤젠 등), 바이러스 감염(EBV 등)과 연관될 수 있음 증상 발열, 피로감, 창백, 멍/출혈 경향(코피, 점상출혈), 림프절 종대(경부, 액와부), 간비장비대, 골통 진단 말초혈액검사: 빈혈(Hb 감소), 혈소판감소증, 백혈구 수 증가 또는 감소, 말초혈액도말검사에서 림프아세포(blast) 관찰, 골수검사: blast 20% 이상, 세포화학염색: MPO 음성, 면역표현형 검사: B세포 또는 T세포 표지자 양성 치료 관해유도요법(빈크리스틴, 프레드니손, L-asparaginase, 안트라사이클린 등 병용), 공고요법(고용량 항암제), 중추신경계 예방요법(두개방사선 또는 척수강내 항암제), 유지요법: 6-메르캅토퓨린(6-MP)과 메토트렉세이트(MTX)를 장기간(약 2~3년) 투여

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보기 2: 고용량 시타라빈(Cytarabine)

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보기 3: 시타라빈(Cytarabine)과 다우노루비신(Daunorubicin) 병용요법

Answer

보기 4: ATRA(All-trans retinoic acid)

Answer

보기 5: 조혈모세포이식

구분	주요 내용
원인	정확한 원인은 대부분 불명확하나, 유전적 소인(다운증후군 등), 방사선 노출, 화학물질(벤젠 등), 바이러스 감염(EBV 등)과 연관될 수 있음
증상	발열, 피로감, 창백, 멍/출혈 경향(코피, 점상출혈), 림프절 종대(경부, 액와부), 간비장비대, 골통
진단	말초혈액검사: 빈혈(Hb 감소), 혈소판감소증, 백혈구 수 증가 또는 감소, 말초혈액도말검사에서 림프아세포(blast) 관찰, 골수검사: blast 20% 이상, 세포화학염색: MPO 음성, 면역표현형 검사: B세포 또는 T세포 표지자 양성
치료	관해유도요법(빈크리스틴, 프레드니손, L-asparaginase, 안트라사이클린 등 병용), 공고요법(고용량 항암제), 중추신경계 예방요법(두개방사선 또는 척수강내 항암제), 유지요법: 6-메르캅토퓨린(6-MP)과 메토트렉세이트(MTX)를 장기간(약 2~3년) 투여

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