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신장
문제
19세 남자가 학교 건강검진에서 단백뇨가 발견되어 외래를 방문하였다. 특별한 증상은 없었으며 부종, 혈뇨, 배뇨통은 없었다. 최근 발열이나 격렬한 운동의 병력도 없었다. 신체진찰에서 혈압은 116/72 mmHg, 맥박은 68회/분, 체온은 36.6℃였다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?
혈액검사는 다음과 같다.
• 백혈구: 6,200/μL (4,000-10,000)
• 혈색소: 15.0 g/dL (13.0-17.0)
• 혈소판: 258,000/μL (150,000-400,000)
• BUN: 14 mg/dL (8-20)
• Creatinine: 0.8 mg/dL (0.6-1.2)
• Albumin: 4.5 g/dL (3.5-5.0)
소변검사는 다음과 같다.
• 외래 방문 시 채취한 소변: 단백 2+, 적혈구 0-1/HPF, 백혈구 0-1/HPF
• 24시간 소변 단백: 480 mg/day
1신장 생검
2소변 단백 전기영동검사
3혈청 베타2-마이크로글로불린 측정
4누운 상태와 활동 후 각각 채취한 소변 단백 정량검사✓ 정답
524시간 크레아티닌 청소율
해설
기립성 단백뇨는 누운 자세에서는 단백뇨가 없고 활동 후에만 단백뇨가 나타나는지 확인하여 진단합니다. 따라서 누운 상태와 활동 후의 소변을 각각 검사하는 것이 가장 적절합니다.
심화 해설
핵심 해설
기립성 단백뇨는 주로 청소년과 젊은 성인에서 발생하는 양성 질환입니다. 일반적인 소변검사에서 단백뇨가 확인되더라도 신기능이 정상이고 혈뇨나 부종이 없다면 기립성 단백뇨를 고려해야 합니다.
진단을 위해서는 밤새 누운 후 채취한 소변과 낮 동안 활동한 후 채취한 소변을 비교하여 단백뇨가 활동 후에만 나타나는지를 확인합니다. 누운 자세에서는 단백뇨가 소실되고 활동 후에만 단백뇨가 확인되면 기립성 단백뇨로 진단할 수 있습니다.
정답 근거 및 기전:
기립성 단백뇨는 직립 자세에서만 단백 배설이 증가하고 누운 자세에서는 정상으로 회복되는 양성 단백뇨입니다. 진단은 누운 상태에서 채취한 소변과 활동 후 채취한 소변의 단백 배설을 비교하여 이루어집니다. 누운 상태에서는 음성이고 활동 후에만 양성이면 기립성 단백뇨를 진단할 수 있으며, 대부분 특별한 치료 없이 정기적인 추적관찰만 시행합니다.
핵심 개념
AL 아밀로이드증 (AL Amyloidosis) — 면역글로불린 경쇄(주로 λ 경쇄)로 구성된 아밀로이드 섬유가 여러 장기에 침착되어 기능 부전을 일으키는 전신 질환. 신증후군, 심부전, 말초신경병증, 거대설 등을 유발할 수 있으며, 진단을 위해 조직의 콩고 레드 염색 양성 및 사과녹색 복굴절을 확인한다.
신증후군 (Nephrotic Syndrome) — 사구체 모세혈관벽의 손상으로 인해 대량의 단백질(주로 알부민)이 소변으로 누출되어 발생하는 임상 증후군. 주요 특징은 하루 3.5g 이상의 단백뇨, 저알부민혈증, 전신 부종, 고지혈증이다.
단클론성 감마글로불린병증 (Monoclonal Gammopathy) — 단일 클론의 형질세포에서 생성된 동일한 면역글로불린(또는 그 구성 성분인 경쇄나 중쇄)이 혈청이나 소변에서 검출되는 상태. 다발골수종, AL 아밀로이드증, 발덴스트롬 거대글로불린혈증 등에서 나타난다.
콩고 레드 염색 (Congo Red Stain) — 조직 절편에서 아밀로이드 침착을 확인하는 특수 염색법. 염색된 아밀로이드는 편광 현미경 하에서 사과녹색 복굴절(Apple-green birefringence)을 나타내며, 이는 아밀로이드증의 병리학적 진단 기준이다.
사구체 기저막 (Glomerular Basement Membrane, GBM) — 사구체 모세혈관을 둘러싸고 있는 기저막으로, 사구체 여과 장벽의 핵심 구성 요소. GBM의 손상(예: 아밀로이드 침착, 면역 복합체 침착)은 단백뇨를 유발하며, 다양한 사구체 질환의 병태생리학적 기전과 관련된다.
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