32세 남자가 반복되는 근력 저하와 피로감을 주소로 내원하였다. 어려서부터 키가 또래보다 작았으며, 성장 과… | 마이메르시 MyMerci
신장
문제
32세 남자가 반복되는 근력 저하와 피로감을 주소로 내원하였다. 어려서부터 키가 또래보다 작았으며, 성장 과정에서 탈수로 여러 차례 입원한 병력이 있었다. 최근 종아리 경련이 잦아졌으며, 혈압은 지속적으로 정상 범위였다. 이뇨제 복용력은 없었다. 신체진찰에서 혈압은 104/66 mmHg, 맥박은 72회/분이었다. 검사 결과는 다음과 같다. 혈장 레닌 활성도와 알도스테론 농도는 모두 증가되어 있었다. 가장 적절한 치료는?
어린 시절부터 성장장애, 저혈압, 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증, 레닌 및 알도스테론 증가, 정상 마그네슘은 **바터 증후군(Bartter syndrome)**에 합당합니다. 치료에는 칼륨 보충과 함께 알도스테론의 작용을 억제하는 스피로노락톤을 사용할 수 있습니다.
심화 해설
핵심 해설
바터 증후군은 헨레고리 상행각의 NKCC2 기능 이상으로 인해 루프이뇨제를 복용한 것과 유사한 상태가 되는 질환입니다. 나트륨 손실로 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 활성화되고, 그 결과 저칼륨혈증과 대사성 알칼리증이 발생합니다. 치료는 충분한 수분과 칼륨 보충을 기본으로 하며, 스피로노락톤이나 아밀로라이드를 이용해 칼륨 소실을 줄일 수 있습니다. 또한 일부 환자에서는 인도메타신이 도움이 됩니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
바터 증후군에서는 헨레고리 굵은 상행각의 Na⁺-K⁺-2Cl⁻ 공동수송체(NKCC2) 기능 이상으로 인해 신장에서 염분 손실이 증가합니다. 이에 따라 레닌과 알도스테론이 상승하고 원위세뇨관에서 칼륨 배설이 증가하여 저칼륨혈증과 대사성 알칼리증이 발생합니다. 스피로노락톤은 알도스테론 수용체를 차단하여 칼륨 배설을 감소시키고 저칼륨혈증을 개선하는 데 도움이 됩니다.
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