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신장
문제

45세 여자가 반복되는 피로감과 하지 근력 저하를 주소로 내원하였다. 수년 전부터 손발 저림과 근육 경련이 반복되었으며, 최근에는 계단을 오를 때 쉽게 피로해진다고 하였다. 고혈압이나 당뇨병의 병력은 없고, 이뇨제나 하제 복용력도 부인하였다. 혈압은 102/64 mmHg, 맥박은 74회/분이었다. 동맥혈가스검사에서 pH 7.50, PaCO₂ 46 mmHg였다. 혈장 레닌 활성도와 혈중 알도스테론은 모두 증가되어 있었으며, 24시간 요중 칼슘 배설은 감소되어 있었다. 혈액검사는 다음과 같다. 환자는 경구 칼륨과 마그네슘을 지속적으로 복용하고 있으나 저칼륨혈증이 반복되고 있다. 다음 중 가장 적절한 추가 치료는?

혈액검사:
• WBC: 6,200/μL (4,000-10,000)
• Hb: 13.8 g/dL (12.0-16.0)
• Platelet: 248,000/μL (150,000-400,000)
• Na: 140 mEq/L (135-145)
• K: 2.5 mEq/L (3.5-5.0)
• Cl: 91 mEq/L (98-106)
• HCO₃⁻: 35 mEq/L (22-28)
• BUN: 13 mg/dL (8-20)
• Creatinine: 0.7 mg/dL (0.6-1.3)
• Mg: 1.1 mg/dL (1.7-2.4)
해설
기텔만 증후군에서 칼륨 보충만으로 조절되지 않는 저칼륨혈증은 칼륨 보존 이뇨제인 아밀로라이드 사용을 고려합니다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨, 레닌 및 알도스테론 증가를 보여 기텔만 증후군에 합당합니다. 이미 칼륨과 마그네슘을 충분히 보충하고 있음에도 저칼륨혈증이 지속되므로 신장에서의 칼륨 소실을 줄이는 약물을 추가하는 것이 필요합니다. 아밀로라이드는 집합관의 상피 나트륨통로(ENaC)를 직접 차단하여 Na 재흡수를 감소시키고, 이에 따라 K 분비도 감소시킵니다. 따라서 지속적인 칼륨 소실을 줄여 혈청 칼륨 농도를 유지하는 데 효과적입니다. 기텔만 증후군에서는 스피로노락톤과 함께 대표적으로 사용할 수 있는 칼륨 보존 이뇨제입니다. 정답 근거 및 기전: 기텔만 증후군에서는 NCCT 기능 이상으로 만성적인 NaCl 소실이 발생하고, 이에 따라 레닌-안지오텐신-알도스테론계가 활성화됩니다. 집합관에서 ENaC를 통한 Na 재흡수가 증가하면서 K⁺ 분비가 지속되어 저칼륨혈증이 발생합니다. 아밀로라이드는 ENaC를 직접 차단하여 나트륨 재흡수를 감소시키고 칼륨 분비를 억제하므로 지속적인 신성 칼륨 소실을 줄일 수 있습니다. 따라서 칼륨 및 마그네슘 보충에도 저칼륨혈증이 반복되는 기텔만 증후군 환자에서 효과적인 치료 약물입니다.

핵심 개념

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