방금 푼 그 흐름,
합격까지 이어보세요
지식 자료를 소장하고 멋진 의료인으로 성장하세요
학습 자료 둘러보기 →아세틸콜린 수용체 자가면역
•신경근접합부 전달 장애
•수용체 감소
•반복 자극 시 쉽게 피로
| 구분 | 중증근무력증(MG) | 길랭-바레 증후군(GBS) | 근위축가쪽경화증(ALS) |
|---|---|---|---|
| 병리 위치 | 신경근접합부 시냅스후막 | 말초신경 수초 | 척수 앞뿔세포·겉질척수로 |
| 핵심 기전 | AChR 자가항체에 의한 수용체 파괴·차단 | 탈수초에 의한 신경전도 차단 | 운동신경세포 퇴행 |
| 근력 약화 양상 | 피로성, 일중 변동 | 상행성 마비, 반사 소실 | 진행성 위약, 위축, 섬유속연축 |
| 반복신경자극검사 | 저빈도 자극 시 CMAP 감소 | 신경전도 속도 저하, 전도 차단 | 정상 또는 경미한 변화 |
중증근무력증은 시냅스후막 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체가 보체 활성화, 수용체 차단, 항원 조절을 일으켜 수용체 밀도를 감소시키는 질환이다. AChR 항체는 환자의 약 85%에서, MuSK 항체는 약 6%에서 검출된다.
임상에서 가장 중요한 감별점은 피로성 약화 양상이다. 반복 신경 자극 시 근력 약화가 악화되고 휴식 후 호전되는 특징을 보이며, 이는 반복 자극 시 방출되는 아세틸콜린 양이 줄어들어 이미 감소된 수용체로는 전달이 더 어려워지기 때문이다.
도파민 결핍(파킨슨병), 근섬유 괴사(근이영양증), 말초신경 탈수초(길랭-바레 증후군), 척수 앞뿔세포 퇴행(ALS)은 모두 병리 위치가 다른 질환이다. 근력 약화의 양상과 병변 위치를 혼동하지 않도록 주의한다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.