방금 푼 그 흐름,
합격까지 이어보세요
지식 자료를 소장하고 멋진 의료인으로 성장하세요
학습 자료 둘러보기 →진행성근이영양증
•소아 남아에서 흔함
•근위부 근육부터 진행성 약화
•혈청 CK 증가
•종아리 가성비대 동반
•대표적으로 뒤시엔느형에서 많이 출제
| 질환 | 호발 연령/성별 | 주요 특징 | CK |
|---|---|---|---|
| 다발성근염 | 성인, 여성 | 근위부 대칭 약화, 근육통, 전신 염증 반응 | 상승 |
| 중증근무력증 | 여성 20~30대, 남성 50~60대 | 안검하수, 복시, 근육 피로 현상(반복 사용 시 악화) | 정상 |
| 선천성근긴장증 | 출생 시부터 | 근긴장(myotonia), 근육 이완 지연, 근비대 | 정상 또는 경도 상승 |
| 길랭–바레증후군 | 모든 연령 | 감염 후 급성 발생, 상행성 마비, 심부건반사 소실 | 정상 |
| 진행성근이영양증 | 소아 남아 | 근위부 진행성 약화, 종아리 가성비대, 고워징후 | 현저히 상승 |
소아 남아에서 근위부 진행성 약화, 혈청 CK 상승, 종아리 가성비대가 동반되면 뒤시엔느근이영양증을 최우선으로 의심한다. 발생률은 남아 5,000명당 1명이며, 바닥에서 일어날 때 허벅지를 짚는 고워징후가 대표적이다.
혈청 CK는 정상 상한치의 수십 배에서 수백 배까지 상승할 수 있다. 확진은 디스트로핀 유전자 검사 또는 근생검으로 이루어지며, 글루코코르티코이드가 질병 진행을 늦추는 표준 치료로 사용된다.
다발성근염도 근위부 약화와 CK 상승을 보일 수 있으나 성인 여성에서 주로 발생하고 가성비대가 없어 감별해야 한다. 중증근무력증은 피로 현상과 안검하수가 특징이며 CK는 정상이다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.