3세 남아가 선천성 부신과형성증(CAH)으로 진단받고 하이드로코르티손(hydrocortisone)을 투약 중이다. 스트레스 상황(예: 감기 발열, 수술) 시 간호사가 부모에게 강조해야 할 내용은?
1스트레스 시에는 약의 부작용이 증가하므로 투약을 중단한다.
2구토로 인해 약을 먹지 못하면 다음 회차 때 두 배로 복용시킨다.
3스트레스 호르몬이 자연 분비되므로 약물을 일시적으로 줄인다.
4스트레스 시 부신 위기가 발생할 수 있으므로 의사의 지시에 따라 약물 용량을 증가시킬 필요가 있다.✓ 정답
5평소 용량을 유지하며 체온과 증상을 관찰한다.
해설
선천성 부신과형성증 환아는 스트레스 시 충분한 코르티솔을 생산하지 못해 부신 위기(저혈당, 저혈압, 쇼크)에 빠질 수 있다. 따라서 발열, 구토, 수술 등 스트레스 상황에서는 의사의 지시 하에 스트레스 용량(stress dose)으로 하이드로코르티손을 증량해야 함을 교육해야 한다.
핵심 정리 선천성 부신과형성증으로 하이드로코르티손을 복용하는 3세 남아의 스트레스 상황 교육을 묻는 문제입니다. 정답은 ④번이며, 발열과 수술 같은 스트레스에서는 부신 위기를 막기 위해 의사의 지시에 따라 용량을 늘려야 합니다.
1. 원리와 배경 선천성 부신과형성증은 부신에서 코티솔을 만드는 효소가 부족해 코티솔이 충분히 만들어지지 않는 유전 질환입니다. 코티솔이 부족하면 뇌하수체가 부신을 더 자극하여 부신 안드로겐이 과다하게 만들어질 수 있습니다. 치료는 부족한 코티솔을 하이드로코르티손으로 보충하는 것입니다. 몸은 감염, 발열, 구토, 수술 같은 스트레스를 받으면 평소보다 코티솔이 더 필요한데, 이 환아는 스스로 늘릴 수 없으므로 외부에서 늘려 주어야 합니다. 그렇지 않으면 저혈당, 저혈압, 쇼크로 이어지는 부신 위기가 생길 수 있습니다.
2. 정답 ④ 설명 정답 ④ 스트레스 시 부신 위기가 발생할 수 있으므로 의사의 지시에 따라 약물 용량을 증가시킬 필요가 있다입니다. 부모는 어떤 상황에서 용량을 늘려야 하는지, 구토나 설사로 약을 먹지 못할 때 주사제가 필요할 수 있다는 점, 이런 때 곧바로 의료진에게 연락해야 한다는 점을 미리 알고 있어야 합니다.
3. 선지별 분석 ① 스트레스 시 투약을 중단하는 것은 가장 위험한 행동입니다. 코티솔 보충이 끊기면 부신 위기가 올 수 있습니다. ② 구토로 약을 먹지 못했을 때 다음 회차에 두 배로 먹이는 것은 부모가 임의로 하는 조절이어서 맞지 않습니다. 약이 몸에 들어가지 못한 상황이므로 즉시 의료진에게 알려 주사 등 지시를 받아야 합니다. ③ 스트레스 호르몬이 자연 분비되니 약을 줄인다는 내용은 이 질환의 원리와 반대입니다. 이 환아는 스트레스에 맞춰 코티솔을 충분히 만들지 못합니다. ⑤ 평소 용량을 유지하며 관찰만 하는 것은 스트레스 때의 필요량 증가를 반영하지 못합니다. 체온과 증상 관찰은 필요하지만 용량 조정 지시를 받지 않는다는 점에서 부족합니다.
4. 기억 포인트 아플 때, 수술할 때는 코티솔 보충을 늘린다. 끊거나 줄이지 않는다.
5. 실무·국시 포인트 • 부신 위기 징후는 심한 무력감, 구토, 저혈압, 저혈당, 의식 저하이며 응급으로 대응합니다. • 질환 이름과 약을 적은 카드나 팔찌를 지니게 하고 응급 시 사용할 수 있는 처치를 보호자와 미리 상의하게 합니다. • 스테로이드를 갑자기 끊으면 위험하므로 복용 중단은 반드시 의료진과 상의하도록 교육합니다.
환자3세 남아, 선천성 부신과형성증, 하이드로코르티손 복용 중
감기로 열이 나는 날 보호자가 약을 어떻게 해야 하는지 전화로 문의했습니다.
판단발열과 같은 스트레스에서는 코티솔 요구량이 늘지만 이 환아는 스스로 늘릴 수 없어 부신 위기 위험이 높아집니다.
간호 순서• 사정: 체온, 먹고 마시는 상태, 구토와 설사 여부, 평소 복용 용량을 확인한다.• 수행: 의사의 지시에 따라 스트레스 용량으로 늘리도록 안내한다. 약을 삼키지 못하면 즉시 병원에 오도록 알린다.• 평가: 부모가 약을 줄이거나 끊지 않아야 하는 이유와 연락 시점을 말할 수 있는지 확인한다.
핵심 포인트: 스트레스 상황에서는 의사 지시에 따라 용량을 증가한다.
선천성 부신과형성증 (Congenital Adrenal Hyperplasia) — 코티솔 합성 효소 결핍으로 코티솔이 부족하고 부신 안드로겐이 과다해질 수 있는 유전 질환이다.
하이드로코르티손 (Hydrocortisone) — 코티솔과 같은 작용을 하는 스테로이드로 부족한 코티솔을 보충하는 데 쓴다.
부신 위기 (Adrenal Crisis) — 코티솔이 급격히 부족해 저혈압, 저혈당, 쇼크가 생기는 응급 상태이다.
스트레스 용량 (Stress Dose) — 발열이나 수술 같은 스트레스 때 의사의 지시로 일시적으로 늘리는 스테로이드 용량이다.