핵심 정리 이 문제는 1형 당뇨병과 갑상선 기능 항진 증상이 함께 있고 항 갑상선 과산화효소 항체가 양성인 7세 여아의 면역 질환을 묻는다. 결론은 정답 ③ 면역 매개성 다내분비선 증후군이다. 여러 내분비 기관이 자가면역으로 동시에 침범된 경우를 가리킨다.
1. 원리와 병태생리 1형 당뇨병은 췌장 베타세포에 대한 자가면역으로, 갑상선 기능 항진증인 그레이브스병은 갑상선 자극 자가항체로 생긴다. 항 갑상선 과산화효소 항체의 양성은 갑상선에 대한 자가면역이 있음을 보여준다. 다뇨, 다음, 체중 감소는 혈당 조절 문제와 갑상선 항진 모두와 연결되고, 안구 돌출과 빈맥은 갑상선 항진의 소견이다. 모계 가족력에 자가면역 갑상선 질환이 있다는 점도 자가면역 소인을 뒷받침한다.
2. 정답 ③ 면역 매개성 다내분비선 증후군 정답 ③은 한 사람에게 둘 이상의 내분비 기관에 대한 자가면역이 겹치는 질환군이다. 이 아동은 췌장과 갑상선이 함께 침범되었으므로 이 개념으로 설명된다. 간호사는 한 기관의 자가면역이 확인되면 다른 내분비 기관의 증상을 계속 살펴야 한다는 점을 안다.
3. 선지별 분석 ① 만성 육아종증은 식세포의 살균 기능 결함으로 특정 세균과 진균의 반복 감염이 생기는 질환이며 자가면역 내분비 질환과 거리가 있다. ② 브루톤 무감마글로불린혈증은 X 연관성으로 주로 남아에게 나타나고, B세포 성숙 이상으로 항체가 부족해 세균 감염이 반복된다. 자가항체가 생기는 이 아동의 상황과 다르다. ④ 선택적 IgA 결핍증은 점막 감염이 반복될 수 있는 항체 결핍이며, 내분비 기관에 대한 자가항체와는 연결되지 않는다. ⑤ 중증 복합 면역결핍증은 T세포와 B세포 기능이 모두 떨어져 영아기에 중증 감염이 반복되는 질환으로, 자가면역 현상이 중심인 이 사례와 맞지 않는다.
4. 기억 포인트 두 곳 이상의 내분비 기관에 자가면역이 겹치면 다내분비선 증후군을 떠올린다.
5. 실무와 국시 포인트 • 1형 당뇨병 아동은 갑상선 증상(빈맥, 체중 감소, 안구 돌출)과 기능 이상을 정기적으로 확인한다. • 가족에게 자가면역 질환이 있으면 다른 기관의 증상도 놓치지 않도록 교육한다. • 변형 문항으로 면역결핍 질환과 자가면역 질환의 구별 또는 각 질환의 대표 감염 양상을 묻는 문제가 나온다.