핵심 정리 선천거대결장의 병태생리와 가장 관련이 깊은 것을 묻는 문제입니다. 핵심은 장벽 신경총에서 신경절세포가 선천적으로 없다는 점입니다. 근육층이나 점막, 혈관의 문제가 아니라 신경세포의 부재가 병의 출발점입니다.
1. 원리와 배경 태생기에 신경능선에서 유래한 신경세포가 장관을 따라 내려가 장벽 안에 신경총을 만듭니다. 이 이동이 중간에 멈추면 항문 쪽 장에는 신경절세포가 없는 부위가 남습니다. 이 부위는 이완이 되지 않고 수축 상태로 남아 변 통과를 막으므로 위쪽 장이 늘어나 거대결장 모양이 됩니다.
2. 정답 설명 정답 ① 장관의 신경절세포 부재: 장벽 신경총의 신경절세포 결여로 인한 이완 불능이 병의 본질입니다. 무신경절 부위는 대개 직장과 S상결장에서 시작되어 위쪽으로 이어집니다.
3. 선지별 분석 ② 장관의 근육층 비대는 늘어난 쪽 장에서 2차적으로 보일 수 있는 변화이지, 병의 원인이 아닙니다. ③ 장관의 점막 손상은 염증이나 허혈이 동반될 때 나타날 수 있지만 이 질환의 발생 원리가 아닙니다. ④ 대장의 염증성 병변은 염증성 장질환 같은 다른 질환에서 중심이 되는 병리입니다. ⑤ 장관의 혈관 기형은 출혈이나 허혈 질환에서 다루는 문제로 선천거대결장과 관련이 없습니다.
4. 기억 포인트 거대결장의 원인은 신경이 없는 쪽(신경절세포 부재)이지 늘어난 쪽이 아니다라고 기억합니다.
5. 실무·국시 포인트 • 병변 장은 좁아지고 그 위쪽이 늘어나므로 대장조영술에서 이행부를 볼 수 있습니다. • 확진은 직장 생검이며, 치료는 무신경절 부위를 제거하고 정상 장을 연결하는 수술입니다.
6. 추가 정리 • 병변 범위는 사람마다 달라 대부분은 직장과 S상결장에 국한되지만 더 위쪽까지 이어지는 경우도 있습니다. 병변이 길수록 증상이 일찍 심하게 나타나는 경향이 있습니다. • 증상이 없던 영아도 시간이 지나 심한 변비와 복부 팽만, 성장 부진으로 발견될 수 있어 신생아기에만 나타나는 병은 아닙니다. • 진단은 증상과 영상 소견으로 의심한 뒤 직장 생검으로 확정하고, 치료는 무신경절 부위를 제거하는 수술로 이어집니다.
상황태변 배출이 늦은 신생아
경과• 직장 쪽 장에 신경절세포가 없어 이완하지 못합니다.• 변이 통과하지 못해 위쪽 장이 늘어납니다.• 복부가 팽만되고 구토가 나타날 수 있습니다.
간호 순서• 사정: 태변 배출 시기, 복부 팽만, 구토를 확인합니다.• 수행: 처방된 검사를 준비하고 부모에게 병의 원인과 치료 과정을 설명합니다.• 평가: 부모가 병의 원리와 앞으로의 치료 계획을 이해했는지 확인합니다.
부모 교육• 신생아기에 태변이 늦거나 심한 변비가 반복되면 병원에 알려야 한다고 안내합니다.• 구토, 복부 팽만, 발열이 함께 나타나면 지체하지 말고 진료를 받도록 설명합니다.