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과민성 폐장염과 호산구 폐렴
오랜 농장 분진 노출이 있는 64세 남자의 폐생검에서 섬유성 간질성 폐질환이 확인됐다. 특발성 폐섬유증보다 섬유성 과민성 폐장염을 더 지지하는 병리 소견은?
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1
흉막 아래에 국한된 초자질막
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2
폐동맥 내부의 조직화 혈전
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3
기관지 연골의 광범위 석회화
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4
폐포강 내부의 단백질성 물질
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5
기도 중심 섬유화와 연결성 섬유화
✓ 정답
해설
섬유성 과민성 폐장염에서는 기도 중심 섬유화, 세기관지주위 화생과 소엽 사이를 잇는 bridging fibrosis가 감별에 도움을 준다. 성긴 육아종이나 거대세포가 동반될 수 있으나 없다고 배제할 수는 없다.
핵심 해설
섬유화의 존재뿐 아니라 기도 중심 분포와 소엽 사이 연결 양상을 평가합니다.
정답 근거
ATS/JRS/ALAT 지침은 fibrotic HP 병리 평가에서 airway-centered fibrosis와 bridging fibrosis, poorly formed granulomas 등의 조합을 사용합니다.
선택지 분석
1. 초자질막은 급성 미만성 폐포손상을 시사합니다.
2. 조직화 혈전은 만성 혈전색전성 질환 단서입니다.
3. 연골 석회화는 섬유성 과민성 폐장염의 핵심 병리가 아닙니다.
4. 단백질성 폐포 충전은 폐포단백증을 시사합니다.
5. 기도 중심성과 연결성 섬유화가 감별에 도움을 줍니다.
근거 자료
1ATS/JRS/ALAT Guideline: Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults
2ATS Summary for Clinicians: Hypersensitivity Pneumonitis
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 45세 새 사육사가 2달 전부터 서서히 진행하는 기침과 호흡곤란을 호소합니다. 증상은 퇴근 후나 주말에 호전되는 패턴을 보입니다. 청진상 양측 폐기저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 들립니다.진단적 접근:- 1고해상도 흉부 CT(HRCT)모자이크 관류(Mosaic perfusion), 소엽 중심성 결절, 미만성 폐포 음영(GGO)이 보일 수 있습니다.
- 2폐기능 검사제한성 패턴과 확산능(DLco) 저하.
- 3확진임상 소견과 CT로도 진단 가능하지만, 불확실한 경우 폐생검을 통해 조직학적 삼중체를 확인합니다.
치료 계획: 가장 중요한 것은 항원 회피입니다. 증상이 지속되면 스테로이드(프레드니솔론)를 사용합니다.주의사항: 조기에 진단하지 않고 방치하면 폐섬유화로 진행하여 만성 과민성 폐장염이 되며, 예후가 나빠집니다.
- 과민성 폐장염 (Hypersensitivity Pneumonitis) — 유기분진 반복 흡입으로 인한 면역매개성 간질성 폐질환. Type III/IV 과민반응.
- 소낭성 육아종 (Bronchiolocentric Granuloma) — 과민성 폐장염의 Pathognomonic 조직 소견. 소기관지 주변에 잘 형성된 비괴사성 육아종.
- 림프구 침윤 (Lymphocytic Infiltration) — 과민성 폐장염 조직에서 CD8+ T림프구가 우세하게 침윤하는 소견.
- 삼중체 — 과민성 폐장염 조직병리의 3대 특징: 소낭성 육아종, 림프구 침윤, 조직구성 폐포염.
- 벨크로음 (Velcro Crackles) — 간질성 폐질환(특히 폐섬유화)에서 청진되는 특징적인 마찰음. 마치 벨크로(찍찍이)를 떼는 소리와 유사.
호흡기
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