심장에 발생하는 가장 흔한 원발성 악성 종양은 무엇인가?

심장의 원발성 악성 종양 중 가장 흔한 것은 혈관육종이며, 주로 우심방에서 발생한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 심장 종양의 역학과 특징을 묻는 기초 암기형 문제입니다. 핵심은 원발성(primary) 종양과 전이성(metastatic) 종양을 구분하고, 그 중 악성 종양의 빈도를 파악하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 심장 종양은 매우 드물며, 그 중 원발성 종양은 약 75%가 양성입니다. 가장 흔한 양성 원발성 종양은 점액종(Myxoma)입니다. 반면, 원발성 악성 종양은 전체 원발성 종양의 약 25%를 차지하며, 그 중에서도 혈관육종(Angiosarcoma)이 가장 흔합니다. 혈관육종은 주로 우심방(Right atrium)에서 발생하며, 혈관 내피세포에서 기원합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 혈관육종입니다. 심장 원발성 악성 종양의 빈도는 혈관육종 > 악성 섬유성 조직구종(Malignant fibrous histiocytoma) > 평활근육종(Leiomyosarcoma) 순입니다. 혈관육종은 혈관을 이루는 내피세포의 악성 변이로 생기며, 공격적으로 성장하고 조기에 폐 등으로 전이하는 경향이 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 섬유육종(Fibrosarcoma): 심장에서 발생하는 원발성 악성 종양 중 하나이지만, 혈관육종보다는 훨씬 드뭅니다.
② 감별 포인트! 전이성 종양(Metastatic tumor): 문제에서 묻는 것은 "원발성 악성 종양"입니다. 전이성 종양은 원발성 종양보다 심장에 훨씬 더 흔하게 발생하지만(20~40배), 이는 다른 장기의 암(폐암, 유방암, 림프종 등)이 심장으로 전이된 경우를 의미합니다. 질문의 조건에 맞지 않는 매력적인 오답입니다.
③ 평활근육종(Leiomyosarcoma): 평활근에서 기원하는 악성 종양으로, 심장에서는 드물게 발생합니다.
⑤ 림프종(Lymphoma): 심장에 원발성으로 발생하는 경우는 매우 드물며, 대부분은 전신성 림프종의 일부로 침범됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 호흡곤란, 하지 부종, 그리고 간헐적인 흉통을 호소하여 내원했습니다. 심초음파 검사에서 우심방에 불규칙한 경계를 가진 다발성 종괴가 발견되었고, CT에서 폐 전이가 확인되었습니다.

진단적 접근: 심장 종양이 의심될 때 심초음파(Echocardiography)가 1차 선별 검사입니다. 조직학적 확진을 위해서는 심장 MRI나 생검(Biopsy)이 필요할 수 있으나, 혈관육종은 출혈 위험이 높아 주의가 필요합니다.

치료 계획: 혈관육종의 예후는 매우 불량합니다. 완전 절제가 가능한 경우는 드물며, 수술, 방사선 치료, 항암화학요법을 병용하는 것이 일반적이지만 치료 반응은 좋지 않습니다.

주의사항: 심장 점액종(양성)과의 감별이 중요합니다. 점액종은 좌심방에 호발하며, 종양이 떨어져 나가 뇌색전증을 일으킬 수 있어 응급 수술이 필요할 수 있습니다.