다음 중 심장에 발생하는 가장 흔한 1차성 악성 종양은 무엇인가?

혈관육종은 성인에서 가장 흔한 1차성 심장 악성 종양으로, 주로 우심방에 발생하며 빠르게 진행하는 경과를 보인다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 심장 종양(Cardiac Tumors) 중 악성 종양의 빈도를 묻는 기초 병리학 문제입니다. 핵심은 가장 흔한 1차성 악성 종양을 기억하는 것이죠.

진단 (Diagnosis): 성인에서 가장 흔한 1차성 심장 악성 종양은 혈관육종(Angiosarcoma)입니다. 주로 우심방(Right atrium)에 발생하며, 혈관 내피세포에서 기원합니다. 빠르게 성장하고 혈행성 전이를 잘 일으키는 공격적인 종양입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 심장 종양은 대부분(약 75%) 양성이며, 그 중 가장 흔한 것은 점액종(Myxoma)입니다. 그러나 악성 종양에 한정하면, 혈관육종이 성인에서 가장 흔한 1차성 악성 종양입니다. 이는 혈관 내피세포의 악성 변이로 인해 발생하며, 혈관이 풍부한 심장, 특히 우심방에 호발하는 특징이 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 림프종(Lymphoma): 심장에 발생하는 1차성 림프종은 매우 드뭅니다. 대부분의 심장 림프종은 전이성입니다.
③ 감별 포인트! 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma): 이는 소아에서 가장 흔한 심장 악성 종양입니다. 성인이 아닌 소아의 답으로 혼동하기 쉬운 함정입니다.
④ 섬유육종(Fibrosarcoma): 심장에 발생할 수 있지만, 혈관육종보다 훨씬 드뭅니다.
⑤ 평활근육종(Leiomyosarcoma): 역시 심장에 발생 가능한 악성 종양이지만, 혈관육종만큼 흔하지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 호흡곤란, 다리 부종, 복부 팽만감을 주소로 내원했습니다. 심초음파에서 우심방에 불규칙한 경계의 혈관이 풍부한 종괴가 발견되었고, 빠르게 커지는 소견을 보입니다.

진단적 접근: 1) 심초음파(Echocardiography)가 1차 선별 검사입니다. 2) 조직학적 확진을 위해 심장 MRI 또는 CT를 시행하여 종양의 범위와 특성을 평가합니다. 3) 최종 진단은 수술적 절제 후 병리 조직 검사로 내립니다.

치료 계획: 혈관육종은 공격적이고 예후가 나쁜 종양입니다. 완전 절제가 목표이지만, 위치상 완전 절제가 어려운 경우가 많습니다. 수술 후 방사선 치료나 항암 화학 요법을 고려할 수 있으나, 효과는 제한적입니다.

주의사항: 심장 종양은 위치에 따라 삼첨판(Tricuspid valve)이나 우심실 유출로(RVOT)를 막아 급성 우심 부전을 유발하거나, 파편이 떨어져 폐색전증(Pulmonary embolism)을 일으킬 수 있는 응급 상황입니다.