KMLE 핵심 해설
이 문제는
심장횡문근종(Cardiac Rhabdomyoma)의 조직학적 특징을 묻는 기초의학 문제입니다. 심장횡문근종은 소아에서 가장 흔한
양성 심장 종양으로, 특히
결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)과의 연관성이 매우 높습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 심장횡문근종은 이름과 달리
진짜 횡문근 세포가 아닙니다. 이는
심근 세포의 과오종(Hamartoma)으로, 조직학적으로
Pathognomonic!인 소견은
"거대 세포(Spider cells)"와
방추형 세포(Spindle cells)입니다. "거대 세포"는 세포질 내에 핵 주변으로 방사상으로 퍼지는
당원(Glycogen)이 축적되어 공포화된 모습을 보이며, 이는 현미경으로 관찰 시 특징적인 소견입니다. 따라서
②번 "거대 세포와 방추형 세포"가 정확한 설명입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! 다른 선택지들은 다른 심장 종양이나 병변의 특징입니다.
① 혈관 내피 세포의 증식: 이는
혈관내피종(Hemangioendothelioma)이나 혈관종의 특징입니다.
③ 지방 세포의 증식: 이는
심장 지방종(Cardiac Lipoma)의 특징입니다.
④ 점액 기질 내 방추형 세포: 이는
심장 점액종(Cardiac Myxoma)의 특징적인 조직학적 소견입니다. 심장 점액종은 성인에서 가장 흔한
일차성 심장 종양입니다.
⑤ 섬유 아세포의 증식: 이는
섬유종(Fibroma)의 특징입니다. 심장 섬유종은 소아에서 두 번째로 흔한 심장 종양입니다.
핵심 알고리즘: 심장 종양 접근법
1.
연령 확인: 소아(횡문근종, 섬유종) vs 성인(점액종, 전이성 종양).
2.
연관 질환 확인: 결절성 경화증(횡문근종), 고리모양 피부염(점액종).
3.
영상 소견: 심초음파로 위치(좌심방 점액종), 크기, 수 확인.
4.
조직학 확진: 특징적 소견으로 감별.
감별 진단 table: 주요 심장 종양 비교
| 종양 | 가장 흔한 연령 | 조직학적 특징 | 특징적 연관 |
|---|
| 심장횡문근종 | 소아, 영아 | 거대 세포(Spider cells), 방추형 세포 | 결절성 경화증 (50% 이상) |
| 심장 점액종 | 성인 (30-60세) | 점액 기질, 방추형 세포, 혈관 형성 | 좌심방, 고리모양 피부염 |
| 심장 섬유종 | 소아, 청소년 | 섬유 아세포/섬유 조직 | 심실 중격, 부정맥 유발 |
| 심장 지방종 | 성인 | 성숙한 지방 세포 | 심외막, 무증상 |
KMLE 족보 암기법
"거미(Spider cell)가 심장에 거미줄(횡문근종) 친다"로 암기하세요. 거대 세포(Spider cell)가 심장횡문근종의 핵심입니다.
또는
"소아 심장, 결절 경화, 거대 세포"로 연관 지어 암기합니다.
최신 가이드라인 변화
심장횡문근종은 대부분
퇴행 경향이 있어 무증상인 경우 추적 관찰만 합니다. 수술 적응증은
난치성 부정맥, 혈역학적 장애, 폐쇄 증상이 있을 때로 제한됩니다. 결절성 경화증이 동반된 경우, mTOR 억제제(예: 에베롤리무스(Everolimus)) 치료가 종양 크기 감소에 효과적이라는 증거가 축적되고 있습니다.