심장에 발생하는 가장 흔한 악성 종양은 무엇인가?

혈관육종은 성인에서 가장 흔한 일차성 심장 악성 종양으로, 주로 우심방에 발생한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 일차성 심장 종양(Primary Cardiac Tumor)의 빈도를 묻는 기초 암기형 문제입니다. 핵심은 양성과 악성 종양을 구분하고, 각각에서 가장 흔한 종류를 기억하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 심장 종양 자체는 드물며, 그 중 약 75%는 양성입니다. 양성 종양 중 가장 흔한 것은 점액종(Myxoma)으로, 좌심방에 호발하며 종종 "볼-밸브(Ball-valve)" 기전에 의한 폐쇄 증상을 일으킵니다. 반면, 악성 종양은 전체 일차성 심장 종양의 약 25%를 차지하며, 그 중에서도 가장 흔한 것이 혈관육종(Angiosarcoma)입니다. 혈관육종은 주로 우심방에 발생하고, 혈관 내피세포에서 기원합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ②번 혈관육종입니다. 성인에서 발생하는 일차성 심장 악성 종양 중 약 30-40%를 차지하여 가장 높은 빈도를 보입니다. 그 다음으로는 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma)과 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma)이 흔합니다. 혈관육종의 특징적인 발생 부위는 우심방이며, 빠르게 성장하고 혈행성 전이(주로 폐)를 잘 일으킵니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 림프종(Lymphoma): 심장에 발생하는 일차성 림프종은 매우 드뭅니다. 대부분의 심장 림프종은 전이성입니다.
③ 평활근육종(Leiomyosarcoma): 혈관의 평활근에서 기원하는 악성 종양으로, 심장보다는 자궁이나 위장관에서 더 흔하게 발생합니다.
④ 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma): 횡문근에서 기원하는 악성 종양입니다. 심장 악성 종양 중 하나이지만, 혈관육종보다는 덜 흔하며, 소아에서 더 호발하는 경향이 있습니다.
⑤ 악성 섬유성 조직구종(Malignant Fibrous Histiocytoma): 혈관육종 다음으로 흔한 심장 악성 종양 중 하나입니다. 따라서 가장 흔한 것은 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 호흡곤란, 흉통, 하지 부종을 주소로 내원했습니다. 심초음파에서 우심방에 불규칙한 경계의 혈관이 풍부한 종괴가 발견되었고, CT에서 폐 전이가 확인되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 초기 검사: 심전도(비특이적 ST-T 변화, 부정맥 가능), 흉부 X선(심음영 확대, 폐 전이 가능). 2. 확진 검사: 심장 MRI는 조직 특성 평가에 우수하며, 경식도 심초음파(TEE)는 종괴의 정확한 위치와 크기 평가에 도움. 최종 진단은 조직 검사(Biopsy)로 확진합니다(수술 중 또는 경피적).

치료 계획 (Management Plan): 예후가 매우 불량합니다(중앙 생존기간 진단 후 약 1년 미만). 완전 절제가 가능한 경우는 드물며, 치료는 대부분 수술적 절제(불완전 절제 가능성高) + 방사선 치료 + 항암 화학요법의 병용 접근법을 시도합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 심장 종괴의 Pathognomonic! 증상은 없습니다. 증상은 종괴의 위치에 따라 다르며(폐쇄 증상, 색전증, 부정맥, 심낭 삼출), 다른 심장 질환(심내막염, 혈전 등)과 감별이 필요합니다.