소아에서 가장 흔한 심장 종양은 무엇인가?

소아기 심장 종양 중 가장 흔한 것은 양성인 횡문근종이며, 결절성 경화증과 연관이 있는 경우가 많다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 소아 연령대에서 가장 흔하게 나타나는 심장 종양(Cardiac Tumor)을 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 성인과 소아에서의 흔한 심장 종양은 확연히 다르기 때문에 구분해서 기억해야 합니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 소아에서 발견되는 심장 종양은 대부분 양성(Benign)이며, 그 중에서도 Pathognomonic! 횡문근종(Rhabdomyoma)이 압도적으로 가장 흔합니다. 이는 태아기 또는 신생아기에 발견되는 심장 종양의 60% 이상을 차지합니다. 특징적으로 결절성 경화증(Tuberous Sclerosis)과의 연관성이 매우 높아, 횡문근종이 발견되면 결절성 경화증에 대한 평가(뇌 영상, 가족력 등)가 필수적입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 횡문근종은 심근 세포의 과오종(Hamartoma)으로, 주로 심실 중격이나 심실 벽에서 발생합니다. 종양 자체는 시간이 지나면 자연 소실되는 경우가 많지만, 크기와 위치에 따라 부정맥(Arrhythmia), 심실 유출로 폐쇄, 심부전을 유발할 수 있습니다. 소아에서 가장 흔하다는 사실은 여러 교과서와 리뷰 논문에서 일관되게 강조되는 핵심 포인트입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 점액종(Myxoma): 성인에서 가장 흔한 양성 심장 종양입니다. 주로 좌심방에 발생하며, 종양 덩어리가 떨어져 나가 뇌졸중을 일으킬 수 있어 중요합니다. 소아에서는 매우 드뭅니다.
③ 지방종(Lipoma) & ⑤ 섬유종(Fibroma): 소아에서 발생할 수 있지만, 횡문근종보다는 훨씬 드뭅니다. 섬유종은 자연 소실되지 않고 수술적 절제가 필요한 경우가 많습니다.
④ 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma): 소아에서 가장 흔한 악성 심장 종양입니다. 문제에서 묻는 것은 "가장 흔한 심장 종양" 전체이므로, 악성 종양만을 지칭하는 이 선택지는 틀립니다. 기억법: "근육"이 들어가면 악성, "근종"이 들어가면 양성으로 연상하면 좋습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 생후 2개월 된 남아로, 빨기 힘들어함과 호흡 곤란으로 내원. 심초음파에서 좌심실 벽에 다발성의 잘 경계된 고에코성 종양이 발견됨. 피부 검사상 하얀 반점(ash-leaf spot)이 관찰됨.

진단적 접근: 1) 심초음파로 종양의 위치, 크기, 혈역학적 영향을 평가. 2) 두개내 병변(결절, 실질신경세포이형성증)을 평가하기 위한 뇌 MRI. 3) 결절성 경화증 진단을 위한 임상 기준(TSC1/TSC2 유전자 변이 등) 적용.

치료 계획: 대부분의 횡문근종은 자연퇴축되므로 경과 관찰(Watchful waiting)이 원칙입니다. 증상(심한 부정맥, 유출로 폐쇄)이 있는 경우에만 항부정맥제 투여 또는 수술적 절제를 고려합니다.

주의사항: 결절성 경화증이 동반된 경우, 뇌전증(간질), 자폐 스펙트럼 장애, 신장 혈관근지방종 등 다른 장기 침범에 대한 정기적인 다학제적 추적 관찰이 필수적입니다.