심장에서 가장 흔한 일차성 악성 종양은 무엇인가?

심장의 일차성 악성 종양 중 가장 흔한 것은 혈관육종이며, 주로 우심방에서 발생한다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 심장의 일차성 종양 중 악성 종양의 빈도를 묻는 기초 암기 문제입니다. 핵심은 "가장 흔한 악성 종양"과 "가장 흔한 양성 종양"을 구분하는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 심장 종양 자체는 매우 드문 질환이지만, KMLE에서는 빈도 순위가 중요하게 출제됩니다. 심장의 일차성 종양 중 약 75%는 양성이며, 그 중 압도적으로 많은 것이 점액종(Myxoma)입니다. 반면, 일차성 악성 종양은 전체의 25% 정도를 차지하며, 그 중에서도 혈관육종(Angiosarcoma)이 가장 흔합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ④ 혈관육종입니다. 혈관육종은 혈관 내피세포에서 기원하는 악성 종양으로, 심장에서는 주로 우심방(Right atrium)에서 발생하는 특징이 있습니다. 이는 KMLE에서 자주 묻는 포인트입니다. 혈관성 기원이기 때문에 출혈과 괴사가 흔하며, 전이(주로 폐)가 빠르게 일어납니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
• 감별 포인트! ①번 점액종: 심장에서 가장 흔한 일차성 종양 전체이자, 가장 흔한 양성 종양입니다. 주로 좌심방에서 발생하며, 다리-몸통 색전증의 원인이 될 수 있습니다. "악성 종양"을 묻는 문제에서는 정답이 될 수 없습니다.
• ②번 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma): 골격근에서 발생하는 악성 종양으로, 심장에서는 소아에서 가장 흔한 일차성 악성 종양입니다. 성인에서는 혈관육종 다음으로 흔합니다.
• ③번 중피종(Mesothelioma): 심장의 심막(Pericardium)에서 발생할 수 있는 악성 종양이지만, 혈관육종보다는 훨씬 드뭅니다. 중피종은 늑막(Pleura)에서 가장 흔하게 발생합니다.
• ⑤번 섬유육종(Fibrosarcoma): 심장에서 발생 가능한 악성 종양이지만, 혈관육종이나 횡문근육종에 비해 빈도가 매우 낮습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성이 호흡곤란, 우측 흉통, 하지 부종을 주소로 내원했습니다. 심초음파 검사에서 우심방에 혈관이 풍부한(cascular) 종괴가 발견되었고, 폐 CT에서 다발성 폐 전이가 확인되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 초기 검사: 심초음파(Echocardiogram)는 심장 종양을 발견하는 1차 검사입니다. 2. 영상의학: 조영증강 심장 MRI는 종양의 혈관 분포와 침습 정도를 평가하는 데 우수합니다. 3. 확진: 조직 검사(Biopsy)가 확진을 위한 최종 방법이지만, 심장 종양의 위치상 위험도가 높습니다.

치료 계획 (Management Plan): 혈관육종의 예후는 매우 불량합니다. 완전 절제가 가능하다면 수술을 시도하지만, 종종 진단 당시 이미 전이가 동반되어 있습니다. 방사선 치료나 항암화학요법의 효과는 제한적입니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 점액종과 달리, 혈관육종은 색전증의 위험이 매우 높고(특히 폐색전증), 수술 중 대출혈의 위험이 큽니다.